Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je zriedkavé, veľmi život ohrozujúce ochorenie kože spôsobené alergickou reakciou na určité lieky. Patrí medzi ne chemoterapia, antikonvulzíva, antibiotiká. Epidermálne ochorenie je charakterizované akútnym zápalovým procesom, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje ústnu sliznicu, očné bulvy a genitálie. V 30-60% prípadov dochádza k úmrtiu.
Čo je toxická epidermálna nekrolýza
Čo je Lyell syndróm? Ide o ochorenie, ktoré sa vyskytuje u pacientov akejkoľvek vekovej skupiny. Prvýkrát ho objavil Alan Lyell v roku 1956, ktorý opísal ľudský stav ako „eróziu, pripomínajúcu oparenie kože“. Epidermálna patológia sa vyznačuje rozsiahlou stratou kože. Po vytvorení pľuzgierov možno pozorovať vlhký povrch epidermy nerovnomernej veľkosti.
Toxická epidermálna nekrolýza je nebezpečné ochorenie charakterizované imunologickou poruchou funkcií kože. Bubliny sa objavujú na tele, ktoré sa navzájom spájajú a pokrývajú impozantnú časť jeho povrchu (30% alebo viac). Koža sa odlúpne a odlúpne, čím zanechá červené oblasti. Často choroba postihuje oblasť okolo očí, ústnu sliznicu, hrdlo a priedušky.
Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy
Porucha môže byť spôsobená reakciou na použitie účinných liečiv: antikonvulzív, nesteroidných protizápalových liekov alebo niektorých antibiotík. Porážka celého povrchu epidermy je len jedným zo znakov problému. Ďalšie príznaky toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňajú:
- zvýšenie teploty na 38-40 ° C;
- opuch hrdla;
- svrbenie;
- malátnosť,
- výskyt bublín na koži, slizniciach;
- papulózna vyrážka;
- porážka pohlavných orgánov (vaginitída, balanopostitída)
- erózia kože;
- hypotenzia, tachykardia;
- obštrukcia normálnej aktivity vnútorných orgánov (pečeň, obličky, srdce).
Príčiny Lyell syndrómu
Epidermálna toxická nekrolýza nie je úplne pochopená, preto je pre lekárov ťažké odpovedať na otázku, prečo k nej dochádza. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že Lyellova choroba je komplikáciou multiformného erytému. Nekrolýza sa niekedy prejavuje u pacientov s citlivosťou na určité lieky (sulfónamidy, antibiotiká, barbituráty). Ďalšie príčiny Lyellovho syndrómu sú:
- genetické faktory;
- infekciu vírusom mykoplazmy;
- HIV;
- lupus erythematosus;
- kostnej drene alebo transplantácie orgánov.
Lyell syndróm u detí
Dieťa je náchylnejšie na lieky, ktoré môžu vyvolať ochorenie. Citlivosť alergénov je ďalšou príčinou záchvatov. Lyell syndróm u detí v počiatočnom štádiu vývoja pripomína chrípku: horúčku, malátnosť, závraty. Ochorenie môže mať negatívny vplyv na oči (konjunktivitída). Po týždni dochádza k prejavom vo forme vyrážok, edému, nekontrolovanej epidermálnej straty.
Ak sú zistené symptómy nekrolýzy, nemali by ste hľadať užitočné lieky v lekárni. Mali by ste okamžite ísť na kliniku, urobiť krvný test, test moču, podstúpiť elektrokardiogram. Na liečbu lekári často predpisujú také lieky ako fenobarbital, oxyfenbutazón a vitamíny. Rodičia by mali vedieť, že samoliečba Lyellovej choroby je neprijateľná! Odporúča sa včasná hospitalizácia a zvýšená liečba.
Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy
Ženy trpia týmto ochorením častejšie ako muži (v pomere 1, 5: 1). Malé deti a pacienti s vírusom imunodeficiencie (HIV) majú zvýšené riziko kvôli slabému imunitnému systému. Aby sa zvýšili šance na prežitie, je lepšie začať boj s Lyellovým syndrómom v ranom štádiu. Iba lekár môže rozlíšiť chorobu od podobných patológií, kvôli charakteristike jej prejavu. Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňa:
- histológia postihnutých oblastí;
- vymenovanie imunologických testov;
- kožná biopsia;
- krvný test (všeobecný, biochemický);
- kontrola moču.
Krvná biochémia a imunologické testy pomáhajú nielen identifikovať toxické epidermálne ochorenia, ale aj identifikovať liek, ktorý spôsobil alergickú reakciu. Po obdržaní výsledkov by mal byť pacientovi odporučený liek na kontrolu hladiny celkového proteínu alebo albumínu. Na identifikáciu lézií vnútorných orgánov sú predpísané nasledujúce diagnostické postupy: \ t
- elektrokardiogram (EKG);
- počítačová tomografia (CT);
- ultrazvuk (ultrazvuk);
- magnetická rezonancia (MRI).
Liečba Lyellovho syndrómu
Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je odstrániť lieky, ktoré spôsobili alergiu. Ak sa objavia symptómy nekrolýzy a necítite sa dobre, mali by ste zavolať sanitku. Rýchla hospitalizácia je kľúčom k uzdraveniu, pretože progresia epidermálnej nekrózy kože môže spôsobiť vážne negatívne účinky. Úľava ochorenia zahŕňa tri hlavné ciele:
- hemodynamickú stabilitu;
- odstránenie bolesti;
- kompetentný boj proti toxickej nekrolýze.
Včasná izolácia pacienta na oddelenej jednotke intenzívnej starostlivosti zlepšuje kontrolu epidermálneho ochorenia. Sú označené:
- tepová frekvencia;
- krvný tlak;
- telesná teplota;
- centrálny venózny tlak;
- percento nasýtenia kyslíkom / hemoglobínom;
- možnosť vylučovania moču.
Liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa použitie sedatív, antihistaminík, liekov proti bolesti, vitamínov. Vykonáva sa postup detoxikácie organizmu, predpíše sa špeciálna liečba antibiotikami za predpokladu, že neexistuje žiadna alergia na lieky. Bubliny sú odstránené a pokryté špeciálnou ochranou. Niekedy lekári používajú zinkové očné kvapky na zmiernenie bolesti.
Liečba liekmi
Prvých 5-7 dní sa uskutočňuje aktívna liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy, po ktorej nasleduje redukcia dávky. Predpisuje sa detoxikačný a rehydratačný postup. Na udržanie rovnováhy vody a soli a hladiny bielkovín je pacientovi predpísané podávať až 2 litre tekutiny denne spolu s albumínom. Liečba liekmi zahŕňa nasledujúce lieky proti nekrolýze:
- glukokortikoidné spreje, masti;
- roztok chloridu vápenatého 10%;
- ibuprofen;
- intravenózne imunoglobulíny;
- riešenie Ringera;
- furosemid;
- fenobarbitalu;
- roztok glukózy 5%;
- inhibítory proteáz (aprotinín).
prevencia
Lyell syndróm je nebezpečná choroba, ktorá vedie k negatívnym následkom. Patrí medzi ne: strata epitelu, zraniteľnosť voči bakteriálnym, hubovým infekciám. Ťažké epidermálne ochorenie je sprevádzané gastrointestinálnym krvácaním, poruchou zraku a urogenitálnou patológiou. Významná strata tekutín v prípade rozsiahleho uvoľnenia kože a neschopnosti rýchlo prijímať potravu ústami vedú k hypovolémii, akútnej nekróze, šoku. Príčiny smrti môžu byť sepsa a multiorgánové zlyhanie.
Na zlepšenie prognózy by ste mali absolvovať krvný test na identifikáciu liekov, ktoré môžu spôsobiť alergie. Prevencia toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňa elimináciu týchto liekov. Mali by ste tiež obmedziť svoj pobyt na slnku, zmierniť vaše telo všetkými možnými spôsobmi. Pacienti, ktorí prežili Lyellovu chorobu, by sa mali vyhnúť užívaniu liekov, ktoré spôsobujú komplikácie.
Fotografie Lyellovho syndrómu
