Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Choroba je malígny nádor na kostre kosti. Častejšie sa diagnostikujú novotvary tubulárnych kostí. Oveľa menej často sú postihnuté lopatky, rebrá, chrbtica a kľúčna kosť. Diagnóza sarkómu je veľmi vážna choroba, pretože sa vyznačuje najvyšším stupňom agresivity.

Čo je Ewingov sarkóm

Malígny novotvar na kosti sa môže vyvinúť u dospelého aj u dieťaťa. Vrchol patológie sa vyskytuje v mladom veku - 10-15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. Ewingov sarkóm je jednou z rýchlo sa vyvíjajúcich patológií, takže v čase liečby u mnohých pacientov už dosahuje tretiu a niekedy štvrtú fázu. Onkológiu otvoril v roku 1921 profesor James Ewing. Toto ochorenie opísal ako malígnu léziu, ktorá postihuje tubulárne dlhé kosti. Toto ochorenie sa však môže vyvinúť:

  • v kľúčovej kosti;
  • v hrudnej stene;
  • v kostiach predlaktia;
  • v lopatke lopatky;
  • v chrbtici;
  • v fibule.

Príčiny sarkómu Ewinga

Čo presne vyvoláva Ewingov nádor, liek ešte nie je známy. Ako už bolo uvedené, ochorenie je často diagnostikované v adolescencii. U mladých ľudí do 20 rokov je viac poškodených tubulárnych kostí, v staršom veku - ploché. Niekedy rakovina ovplyvňuje mäkké tkanivo bez ovplyvnenia kosti. Hlavnými príčinami Ewingovho sarkómu sú:

  • abnormálny vývoj urogenitálneho systému alebo kostného tkaniva;
  • prítomnosť benígnych nádorov;
  • traumatické poranenia;
  • dedičnosť (genetické poruchy);
  • Europoidné preteky;
  • mužské pohlavie;
  • vo veku 5-30 rokov.

Ewing sarkóm fáze

Nádor kostry prebieha v 4 stupňoch. Prvý sa vyznačuje malou tvorbou v hornej časti kosti. V druhej fáze Ewingovho sarkómu sa neoplazma šíri do kostného tkaniva. Ďalej na tretej - nádor začína metastázovať do najbližších orgánov. Toto je lokalizované štádium, v ktorom je rakovina ľahšie odhaliteľná. Štvrtý stupeň nádoru je charakterizovaný tvorbou nádorov, ktoré dávajú metastázy do rôznych vzdialených častí tela.

Metastáza pre Ewingov sarkóm

U mnohých pacientov, v čase, keď je nádor detegovaný a diagnostikovaný, sú už prítomné metastázy, ktoré sa rozšírili do iných orgánov a tkanív. Ľahko detekovať metastázy (rádiografia, MRI, ultrazvuk). Metastáza sa šíri v Ewingovom sarkóme nasledujúcimi spôsobmi:

  • mediastinal (mediastinal);
  • hematogénne (prietok krvi);
  • retroperitoneálny (retroperitoneálny priestor);
  • lymfatické (lymfatické cievy).

Častejšie sa metastázy prenášajú do susedných orgánov spolu s krvným obehom. Zriedkavejšie prechádzajú mediastinálne, retroperitoneálne alebo lymfatickými cievami. Najnepriaznivejšou prognózou sú lymfatické metastázy. Po prvé, metastázy sa rozšírili do kostnej drene a jej tkanív alebo do pľúc. Ako choroba postupuje, rakovina mäkkých tkanív sa vyvíja, keď sa nádorové ložiská objavujú v seróznych membránach, lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch. Ďalej sa zaoberá procesom centrálneho nervového systému vo forme meningitídy (lézie membrán).

Príznaky Ewingovho sarkómu

Choroba v prvom štádiu je sprevádzaná nešpecifickými symptómami: intoxikáciou, únavou, slabosťou. Pretože takéto stavy sú príznakmi mnohých patológií, vznikajú problémy pri včasnom odhalení rakoviny. Bežnými príznakmi Ewingovho sarkómu sú anémia, chudnutie, nechutenstvo, horúčka. Keď sa nádor šíri, objavuje sa bolesť, ktorá sa periodicky stráca a postupne sa obnovuje. S progresiou rakoviny nezmizne bolesť, keď je končatina fixovaná a v pokojovej polohe. Ďalšie príznaky:

  • zlepšenie vaskulárneho vzoru;
  • fenomény paraplegie (areflexia, svalová atóma a iné);
  • príznaky radikulopatie;
  • opuch tkaniva;
  • dysfunkcia panvových orgánov;
  • lokálne kŕčové žily;
  • inkontinencia moču;
  • akumulácia pleurálneho výpotku;
  • deformácia kosti, ktorá spôsobuje poranenie;
  • vykašliavanie krvi;
  • začervenanie kože;
  • respiračné zlyhanie.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Pri prvom podozrení na rakovinu kostry pacienta sa posielajú na röntgenové žiarenie. Toto je hlavná metóda, ktorá pomáha identifikovať patologické zameranie v kostnom tkanive, napríklad nádor na rebre alebo ľavej stehennej kosti. Ďalšia diagnóza Ewingovho sarkómu zahŕňa:

  1. MRI, CT alebo PET (pozitrónová emisná tomografia). Pomáhajú odhaliť najmenšie metastázy, určiť ich veľkosť a šíriť sa do nervov, ciev, okolitých tkanív.
  2. Vyšetrenie kostnej drene alebo bilaterálna trepano-biopsia. Je to povinné, aj keď nie je metastáza.
  3. Pomocné metódy. Medzi ne patria: RT-PCR polymerázová reťazová reakcia na detekciu rakovinových buniek v krvi, angiografia, imunohistochémia (IHH), molekulárne genetické štúdie, fluorescenčná in situ hybridizácia, osteoscintigrafia.

Liečba sarkómu

Pretože ochorenie je rýchlo sa opakujúce a agresívne, pri liečbe Ewingovho sarkómu sa účinky polychemoterapie aplikujú priamo na celé telo, aby sa zabránilo relapsom. Ak je diagnostikovaná rakovina rebra, lopatky, dolných / horných končatín, je indikované chirurgické odstránenie nádoru. Odstráni sa tak postihnutá oblasť kosti, ako aj zložky mäkkého tkaniva. Odstránená časť kosti sa nahradí endoprotézou. Po radikálnej resekcii je indikovaná radiačná terapia v mieste ich umiestnenia pre možné zostávajúce rakovinové bunky.

Ewing chemoterapia sarkómu

Chemoterapia dáva najpriaznivejšiu prognózu. Na použitie cytostatiká ako ifosfamid, aktinomycín D, vinkristín, cyklofosfamid, doxorubicín. Chemoterapia Ewingovho sarkómu sa uskutočňuje 12 týždňov. Potom je predpísaná lokálna liečba (radiačná terapia alebo chirurgický zákrok). Po odstránení nádoru sa naďalej predpisujú cytostatiká, pričom sa pravidelne vykonávajú krvné testy a skenujú kosti. Pri rozvinutej metastatickej forme sa odporúča vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek a kostnej drene.

Prognóza pre Ewingov sarkóm

Miera prežitia pre diagnózu spinálneho sarkómu (kompresná ischemická myelopatia), hrudného tkaniva (Askinov nádor) a iných foriem kostného nádoru s lokalizovaným štádiom s včasnou liečbou je 70%. Pri poškodení kostnej drene alebo metastatickej forme poskytuje štatistika menej ako 25% päťročné prežitie. Ďalšia prognóza Ewingovho sarkómu závisí od miesta jeho lokalizácie a citlivosti na použité lieky.

Video: Ewingov sarkóm u detí

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Zdravie