Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Táto chronická patológia je klasifikovaná ako autoimunitná. Lupus je sprevádzaný poškodením krvných ciev a spojivového tkaniva. Táto choroba sa nazýva systémová v dôsledku súčasného narušenia fungovania niekoľkých systémov ľudského tela, vrátane imunitného systému.

Časté príznaky

Lupus erythematosus je spravidla diagnostikovaný u žien, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami tela. Rizikom sú dievčatá vo veku puberty, tehotné a dojčiace, rovnako ako ľudia, ktorí mali prípady tohto ochorenia v rodine. Okrem toho existuje vrodený typ patológie, ktorý vykazuje príznaky z prvých rokov života dieťaťa.

Prvé príznaky závisia od oblasti poškodenia a závažnosti ochorenia. Bežné príznaky rôznych typov systémovej patológie sú:

  • zvýšenie teploty;
  • horúčka, zimnica;
  • letargia, slabosť;
  • exacerbácia chronických ochorení;
  • všeobecná malátnosť;
  • vzhľad červených šupinatých škvŕn na koži.

V počiatočnom štádiu sú príznaky lupusu u žien a mužov mierne. Pre autoimunitné ochorenie sú charakteristické akútne exacerbácie stavu pacienta, ktoré prechádzajú samy. Remisia núti pacienta, aby si myslel, že patológia prešla a je to často dôvod, prečo ľudia nechodia do nemocnice, hoci v tomto čase pokračuje poškodenie vnútorných orgánov. Pri opakovanom vystavení pôsobeniu provokujúcich faktorov sa lupus vracia, vyteká a silnejšie ovplyvňuje tkanivá a cievy.

Dermatologické znaky a zmeny slizníc

Lupus erythematosus sa spravidla prejavuje ako chronická vyrážka v tvare prstenca, lokalizovaná v rôznych oblastiach kože. Častejšie sa vyrážka objavuje na tvári vo forme ružovo-červených škvŕn, ktoré rastú na okrajoch a majú tendenciu sa navzájom spájať. Najprv sa povrch týchto škvŕn neodlúpne, ale neskôr sa na ich povrchu vytvoria trieskovité vločky, ktoré sú pevne spojené s kožou.

Škvrny spôsobené ochorením sa zvyšujú a stávajú sa rozsiahlymi. Zvyšuje sa zápal, dochádza k infiltrácii kože. Postupne sa infiltrát uprostred ohniska rieši, na jeho mieste sa tvoria atrofie, okolo ktorého sa vytvára valček, ktorý je pokrytý malými šupinami. V tomto okamihu sa peeling postupne odoberá (so škrabaním nechtov) a pod odumretými tkanivami sa výčnelky stávajú viditeľnými (príznak „ženskej päty“). Keď škrabance škvrny, pacient cíti miernu bolesť, takže hodí hlavou späť. Tento príznak sa nazýva Bénier-Meshcherskyho symptóm.

Po vypadnutí šupín sa na koži vytvoria hlboké lievikovité formy. Takže počas progresie ochorenia sú pridelené 3 lézie - to je:

  • centrálna (oblasť atrofie jaziev);
  • médium (hyperkeratotické);
  • periférne (zóna erytému).

V počiatočnom štádiu patológie na povrchu dermy je ohnisko zápalu podobné motýľovi. U 80% pacientov s lupus erythematosus začína léziou kože nosa. "Butterfly" v tejto chorobe je štyroch typov:

  1. Vaskulitída. Je to pulzujúca červená škvrna s modrastým nádychom, ktorá sa nachádza na lícach a nose. Začervenanie je v prírode nestabilné a zvyšuje sa vystavením pokožky vetru, mrazu a slnku. Okrem toho úzkosť môže vyvolať exacerbáciu symptómu. "Butterfly" sa znižuje, keď je človek v priaznivom prostredí.
  2. Erythema Bietta. Je to súbor pretrvávajúcich červených škvŕn na nose a lícach. Častejšie sú ložiská zápalu lokalizované nie blízko nosa, ale v oblasti spánkov a pozdĺž podmienenej línie rastu brady. Tieto miesta sa nezmenšujú a neprejdú v priaznivých podmienkach. Na ich povrchu je pozorovaná mierna hyperkeratóza (zahusťovanie, odlupovanie tkaniva).
  3. "Butterfly" Kaposi. Má vzhľad zhluku jasných ružových opuchnutých a hustých škvŕn umiestnených na nose, lícach. Charakteristickým znakom tohto typu príznaku je lokalizácia škvŕn na opuchnutej, červenej pokožke tváre.
  4. "Butterfly" diskoidných prvkov. Vyznačuje sa kombináciou bohatých červených, zapálených, šupinatých škvŕn, ktoré pokrývajú nos a líca. Vyrážka sa postupne zapáli, zatiaľ čo koža začne odumierať a odlupovať sa. Keď zápal ustúpi, jazvy a oblasti atrofie zostanú na dermis tváre.

Erytém sa niekedy nachádza na iných častiach tela - na hlave, krku, ušiach, končatinách, bruchu. S lokalizáciou vyrážky na pokožke hlavy sa pozoruje alopécia. V niektorých prípadoch sa symptóm prejavuje v ústnej sliznici, pričom rozlišuje jeho typy, ako napríklad:

  • erózie;
  • hojenie;
  • leukoplakia (keratinizácia tkanív).

Ochorenie sa prejavuje na sliznici nosohltanu a ústnej dutine vo forme vredov. U niektorých pacientov nespôsobujú bolesť, ale častejšie zasahujú do normálneho dýchania a jedenia. Porucha slizníc je diagnostikovaná v 25% prípadov patológie. Tento príznak je charakterizovaný:

  • výskyt vredov v ústach alebo v nose;
  • menšie krvácanie;
  • zníženie pigmentácie, výskyt červeného okraja pier (cheilitis).

Na perách pacientov s lupus erythematosus sa môžu objaviť trhliny a opuch. Čím výraznejšia je infiltrácia v zápalovom zameraní, tým viac sa vyvíja atrofia jazvy. Okrem toho sú niekedy pozorované škaredé hlboké jazvy. Zvyčajne sa pri skalpoch vyvíja atrofia pri jazve. Na starých jazvách po lupus sa môže vyvinúť rakovina kože.

Známky kostí, svalov, kĺbov

Mnohí pacienti pociťujú intenzívnu bolesť v kĺboch a svaloch, zatiaľ čo malé prvky na zápästiach a rukách sú tradične postihnuté. Deformované tkanivá sú poškodené a nie je možné ich získať približne u 20% pacientov. Symptómy ochorenia, prejavujúce sa kĺbmi, kosťami a svalmi sú:

  1. Artritída. Zápal kĺbov je diagnostikovaný u 9 z 10 pacientov. Ochorenie je spravidla nedeformujúce a neerozívne, pričom často postihuje kĺby prstov, kolien, zápästí. Opuch je zrejmý v oblasti zápalu tkaniva.
  2. Osteoporóza. Zhoršenie hustoty kostí je výsledkom zápalu alebo liečby lupusu hormónmi (kortikosteroidmi).
  3. Svalová bolesť, zápal. Vyskytujú sa v približne 15% prípadov. Občas sa u pacientov namiesto syndrómu bolesti pozoruje svalová slabosť.

Z gastrointestinálneho traktu a pečene

Zmeny v gastrointestinálnom trakte, keď sú rôzne, ale často nemôžu slúžiť ako príznaky diagnózy patológie. Pri systémovom ochorení trpí peritoneum menej často ako iné serózne membrány. Symptómy jej porážky sú:

  • nevoľnosť;
  • bolesť pri prehmataní brucha;
  • horúčka;
  • hnačka;
  • zvracanie.

Keďže príznaky gastrointestinálneho traktu je ťažké diagnostikovať lupus erythematosus, lekári, aby určili patológiu, ktorá spôsobila vážne nepohodlie a bolesť, vykonali operáciu. Autoimunitné systémové ochorenie môže spôsobiť:

  • pankreatitída, vaskulitída črevných ciev (prejavuje sa abdominálnou bolesťou, môže začať rektálne krvácanie);
  • enteropatia (zriedkavé ochorenie, ktoré vedie k strate proteínov);
  • hepatitída (často pozorovaná u pacientov so systémovou patológiou, zatiaľ čo poškodenie pečene sa stáva chronickým);
  • porážka pažeráka (expanzia orgánu, porušenie procesu prehĺtania sa vyskytuje približne u 5% pacientov);
  • dvanástnikový vred a žalúdok (môžu byť spôsobené priamo lupusom alebo môžu byť vedľajším účinkom jeho liečby);
  • poruchy trávenia (časté stolice, zvracanie atď.).

Prejavy kardiovaskulárneho charakteru

S rozvojom systémovej patológie sa vytvára fenomén LE buniek, ktorý je sprevádzaný tvorbou nových buniek v tele. Obsahujú hlavné prvky jadier iných bunkových fragmentov. Napríklad v srdci, ako choroba postupuje, rastie spojivové tkanivo, ktoré nemá žiadnu funkciu. V dôsledku tejto komplikácie sa mitrálna chlopňa zhlukuje s predsieňovými ventilmi, čo ohrozuje pacientov s rozvojom ischemickej choroby srdca, srdcového infarktu a akútneho srdcového zlyhania.

Symptomatológia kardiovaskulárneho charakteru sa pozoruje aj u detí, ktoré ochorejú autoimunitnou patológiou. Ďalšie príznaky systémového lupus erythematosus sú:

  • trombocytopénia, leukopénia (zníženie počtu krvných doštičiek, leukocytov);
  • anémia;
  • perikarditída (zápal seróznej membrány srdca);
  • endokarditída (zápal na vnútornej výstelke srdcového svalu);
  • poškodenie mitrálnej chlopne;
  • myokarditída (zápalové poškodenie srdcového svalu);
  • ateroskleróza.

pľúcna

Keď autoimunitné ochorenie postihuje pľúca a okolité štruktúry zapojené do dýchacieho procesu. Takéto porušenia však zvyčajne nie sú nebezpečné pre život pacienta. Častejšie ako v tretine prípadov lupusu sa vyvíja lézia pohrudnice, ktorá je súčasne diagnostikovaná s pohrudnicou, sprevádzanou bolesťou na hrudníku alebo exsudatívnymi zmenami. Pleurizmus je častejším prejavom zápalu seróznej membrány ako perikarditídy.

Bolesť pri pleuróze môže byť intenzívna, čo je znakom rozdielu. diagnostika pľúcnej embólie. Ďalšie príznaky u mužov, žien a detí z pľúc sú:

  • lupus pneumonitis (zápal cievnych stien alveol s ich následným zjazvením);
  • pľúcna embólia (prítomnosť atypických častíc v cirkulujúcej krvi);
  • krvácanie do pľúc;
  • pľúcna hypertenzia;
  • obštrukčné zmeny v dolnom dýchacom trakte.

Pľúcne ochorenia spôsobené systémovým lupus erythematosus sa prejavujú ako dýchavičnosť, kašeľ, pohrudnica a hemoptýza. Pacienti sú často diagnostikovaní Raynaudovým fenoménom - ochorením, ktoré ovplyvňuje cievny tonus.

oblička

50-70% ľudí má zápal obličiek - lupus nephritis alebo lupus nephritis. Posledný príznak sa spravidla vyvíja do piatich rokov od nástupu systémovej autoimunitnej patológie. U niektorých pacientov je lupusová nefritída jedným z prvých prejavov lupusu s dermatitídou (motýlový symptóm) a artritídou.

Lupusová nefritída sa vyskytuje rôznymi spôsobmi, pre tento syndróm je charakteristická široká škála symptómov. Často sú jedinými príznakmi nefritídy prítomnosť proteínu alebo krvi v moči. Menej často sa hematuria a proteinúria vyskytujú súčasne s poruchami močových ciest, napríklad znížením tvorby moču, bolesťou pri močení, atď. Občas sa lupusová nefritída vyskytuje rýchlo, čo spôsobuje zlyhanie obličiek. Podľa klasifikácie M. M. Ivanovej sa môže vyvinúť nefritída v nasledujúcich klinických formách:

  • Rýchly priebeh - ťažký nefrotický syndróm, sprevádzaný edémom, zhoršenou zrážanlivosťou krvi, prítomnosť bielkovín v moči, pokles celkovej hladiny bielkovín v krvi, rýchly rozvoj orgánového zlyhania, malígna arteriálna hypertenzia.
  • Nefrotická glomerulonefritída je patológia, ktorej príznakmi sú proteín a krv v moči, arteriálna hypertenzia.
  • Aktívna nefritída s urinárnym syndrómom - ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom bielkovín, krvi, leukocytov v moči.
  • Nefritída s minimálnym urinárnym syndrómom - ochorenie sa prejavuje jednotlivými červenými krvinkami, bielymi krvinkami a malým množstvom bielkovín v moči.

Poškodenie lupusovej nefritídy je odlišné, preto Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje šesť tried morfologických zmien v štruktúre orgánu, ktoré sú charakteristické pre lupus erythematosus:

  1. Prvá trieda. V obličkách sú normálne nezmenené glomeruly.
  2. Druhá trieda. Existujú len mezangiálne zmeny v orgáne (vretenovité alebo deformované bunky umiestnené medzi slučkami glomerulárnych kapilár).
  3. Tretia trieda V menšej časti glomerulov sa pozoruje infiltrácia neutrofilov a zvýšenie počtu mezangiálnych a endotelových buniek, v dôsledku čoho sa lumen krvných ciev zužuje. V priebehu nekrózy v bunkách je diagnostikované porušenie bazálnej membrány (hranica medzi epitelom a spojivovým tkanivom) a krvných zrazenín v kapilárach.
  4. Štvrtý ročník. Štruktúra obličiek prechádza rovnakými zmenami ako v stupni 3, ale rozširuje sa na väčšinu glomerulov.
  5. Piata trieda V obličkách sa zahusťovanie stien kapilár glomerulov tvorí so zvýšením počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membránovej glomerulonefritíde.
  6. Šiesty stupeň. Skleróza glomerúl, začína sa fibróza medzibunkového priestoru v obličkách (ochorenie sa nazýva „sklerotizujúca glomerulonefritída“).

neurologický

Poškodenie nervového systému je spôsobené poškodením rôznych štruktúr v centrálnych a okrajových častiach. Príčina takých následkov vaskulitídy, krvácania, trombózy, srdcových záchvatov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku integrity cievnych stien alebo mikrocirkulácie. V počiatočných štádiách sa ochorenia nervového systému prejavujú týmito príznakmi:

  • bolesti hlavy;
  • kŕče;
  • porucha pamäti;
  • závraty;
  • porušenie pozornosti, proces myslenia.

Keď je nervový systém poškodený, situácia sa neustále zhoršuje, v dôsledku čoho sa symptómy prejavujú čoraz intenzívnejšie. Pacienti môžu pociťovať:

  • zníženie závažnosti reflexov;
  • bolesť pozdĺž nervových kmeňov;
  • polyneuritis;
  • porušenie citlivosti;
  • epilepsie;
  • encefalitída;
  • akútna psychóza;
  • myelitída, atď.

Okrem toho sa niekedy v dôsledku vaskulitídy vyvinú ťažké mozgové príhody s nepriaznivými výsledkami. Závažnosť nervového systému závisí od zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža aktivitu ochorenia. Symptómy autoimunitného systémového ochorenia nervového systému sa môžu líšiť v závislosti od lokalizácie poškodenia centrálneho nervového systému. V súčasnosti lekári rozlišujú nasledujúce možné formy klinických príznakov poškodenia nervového systému:

  • migrény, ktoré nezmiznú po užití silných liekov proti bolesti;
  • poruchy krvného obehu v mozgu;
  • prechodné ischemické ataky;
  • záchvaty;
  • neuritídy čuchového, zrakového, sluchového, iných nervov;
  • chorea;
  • poruchy koordinácie, vzhľad tiky atď.;
  • transverzálnu myelitídu;
  • poškodenie motorických a senzorických vlákien nervových kmeňov s následným rozvojom neuritídy;
  • parestézia (znecitlivenie, husí koža, brnenie);
  • poškodenie mozgu, prejavujúce sa depresiou, poruchou pamäti, pozornosťou atď .;
  • encefalitída;
  • nespavosť s krátkymi obdobiami spánku, pri ktorej pacient pozoruje farebné sny;
  • afektívne mentálne poruchy;
  • hlasové halucinácie, nesystematické bludy;
  • delírium (pocit strachu, živé nočné mory počas spánku, viacnásobná reč a vizuálne halucinácie).

video

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie: