Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Onkologické ochorenie, nazývané neuroblastóm, sa vyvíja u detí v postnatálnom období alebo vo veku do piatich rokov v dôsledku mutácie mechanizmu zrenia zárodočných neurónov - neuroblastov. Priaznivá prognóza silne závisí od veku, v ktorom dieťa ochorie touto patológiou, a od charakteru šírenia malígnych buniek. Preventívne opatrenia pre túto chorobu neboli vyvinuté, pretože neboli identifikované žiadne presné dôvody na jej rozvoj. Dôležitým bodom pri včasnej diagnostike a liečbe je pochopenie špecifických symptómov nádoru.

Čo je neuroblastóm

Malígny novotvar, ktorý sa vyvíja z embryonálnych neuroblastov sympatického nervového systému (zárodočné nervové bunky, ktoré sa pri zrení menia na zrelé neuróny), sa nazýva neuroblastóm. Táto forma rakoviny je v 90% prípadov diagnostikovaná u detí mladších ako 5 rokov (vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 8 mesiacov až 2 rokov), u dospelých a adolescentov sa tento typ onkológie nachádza veľmi zriedkavo. Oblasti primárnej lokalizácie nádoru môžu byť:

  • nadobličky (32% všetkých prípadov);
  • retroperitoneálny priestor (28%);
  • mediastinum (15%);
  • oblasť panvy (5, 6%);
  • krku, presakrálnej chrbtice (2%).

V 70% prípadov sa v čase objavujú príznaky u pacientov s týmto typom rakoviny, hematogénnych (šíriacich sa krvnými cievami) a lymfatických (prostredníctvom lymfatických ciev) metastáz - detekuje sa šírenie rakovinových buniek od primárneho zamerania k iným tkanivám a orgánom. Metastázy sa detegujú v regionálnych lymfatických uzlinách, kostnom tkanive a kostnej dreni, menej často v epitelových tkanivách a pečeni, veľmi zriedka v mozgu.

Nádor sa spravidla vyvíja agresívne, rýchlo metastázuje, ale môže byť tiež asymptomatický, kulminujúci v samoregresii alebo degenerácii na benígny novotvar (napríklad ganglioneuróm). Choroba môže byť genetická alebo vrodená, v druhom prípade je často sprevádzaná rôznymi vývojovými poruchami.

Príčiny neuroblastómu

Neuroblastóm u detí je tvorený z nezrelých neuroblastov, ktoré po narodení dieťaťa naďalej rastú a delia sa. Dôvody tejto anomálie nie sú úplne určené. U dojčiat vo veku 2-3 mesiacov je možné detegovať malé množstvo neuroblastov, ale keď dieťa rastie, dozrieva na nervové bunky alebo bunky kôry nadobličiek, ochorenie sa nevyvíja. Neuroblastóm u dospelých je diagnostikovaný v ojedinelých prípadoch.

Vedci sa domnievajú, že hlavnou príčinou sú génové mutácie získané pod vplyvom nepriaznivých faktorov, ale tieto faktory ešte neboli presne určené. 1-2% prípadov vzniku neuroblastómu sú dedičné, existuje riziko vzniku rizika vzniku a malformácií, vrodených porúch imunity. Pre prípady genetického prenosu, skorého veku nástupu morbidity (prvý rok života), rýchlej, takmer simultánnej metastázy, sú charakteristické viaceré počiatočné ložiská.

Etapy neuroblastómu

Klasifikácia štádií neuroblastómu je založená na veľkosti novotvaru a stupni jeho prevalencie. V zjednodušenej forme je choroba rozdelená do nasledujúcich štádií:

  • Stupeň 1 - deteguje sa jeden uzol s veľkosťou nepresahujúcou 5 cm.
  • Stupeň 2 - charakterizovaný prítomnosťou jediného veľkého uzla (do 10 cm), šírenie malígnych buniek a poškodenie lymfatických uzlín sa nedeteguje.
  • Stupeň 3 - veľkosť nádoru je asi 10 cm, postihnuté regionálne lymfatické uzliny sú zaznamenané, nie sú žiadne vzdialené metastázy. Buď nádor má väčšiu veľkosť, ale príznaky jeho šírenia nie sú detegované.
  • Stupeň 4A - počiatočné zameranie samotného vývoja nádoru môže byť akejkoľvek veľkosti. Zistené vzdialené metastázy.
  • Stupeň 4B - zaznamenal mnoho novotvarov so synchrónnym rastom. Metastázy a poškodenia lymfatických uzlín môžu chýbať.

Formy neuroblastómu

Hlavné formy ochorenia sú určené miestom lokalizácie, charakteristickými znakmi priebehu, povahou, rýchlosťou metastáz nádoru. Lekári rozlišujú štyri ďalšie typy neuroblastómov:

  1. Meduloblastóm. Inoperable cerebellar tumor. Charakteristickým príznakom je nedostatočná koordinácia pohybov, rýchlosť metastáz nádoru je vysoká.
  2. Neyrofibrosarkoma. Lokalizačná oblasť - brušná dutina, metastázuje do kostného tkaniva, charakterizovaného léziami lymfatických uzlín.
  3. Simpatoblastoma. Začína v kôre nadobličiek a sympatickom nervovom systéme, často v období vnútromaternicového vývoja. Nádor je agresívny, rýchlo sa zvyšuje, metastázuje do miechy a spôsobuje paralýzu končatín.
  4. Retinoblastom. Zhubný nádor postihujúci sietnicu. Pri absencii včasnej liečby vedie k slepote, metastázuje do mozgu.

Klinický obraz

Ochorenie sa vyskytuje s rôznymi klinickými prejavmi. Je to kvôli rôznorodosti lokalizačných miest počiatočných lézií, nepredvídateľnej povahe metastáz a rôznym stupňom poškodenia funkcií postihnutých orgánov. V počiatočnom štádiu sú symptómy nešpecifické - úbytok hmotnosti alebo oneskorenie prírastku hmotnosti z vekových noriem, lokálnej bolesti, hypertermie. Špecifické príznaky charakteristické pre neuroblastómy s rôznymi miestami lokalizácie počiatočných lézií a metastáz sú nasledovné:

  1. Mediálne a dýchacie orgány: kašeľ, dysfágia, častá regurgitácia, deformácia hrudníka (s rastom nádoru), ťažkosti s dýchaním.
  2. Oblasť panvy: poruchy defekácie, močenie.
  3. Krk: nádor je prehmataný, často sprevádzaný Hornerovým syndrómom (postihnutie sympatického nervového systému, sprevádzané oslabením reakcie žiaka na svetlo a iné oftalmologické poruchy, zhoršené potenie a cievny tonus).
  4. Nadobličky: dysfunkcia močového mechúra, zvýšený krvný tlak, častá hnačka.
  5. Kostná dreň: anémia, leukopénia, vyjadrená slabosťou, chronickou únavou a inými príznakmi akútnej leukémie.
  6. Pečeň: zvýšenie veľkosti žľazy, rozvoj žltačky.
  7. Pokožka: modrasté, červenkasté alebo modrasté uzly.
  8. Mozog: bolesti hlavy, poruchy zraku, sluch, reč, pamäť, vývojové oneskorenia; nepravidelná rotácia viečok, nedobrovoľné trhanie končatín a ich ochabnutá paralýza.

Príznaky retroperitoneálneho neuroblastómu

Malígny novotvar v brušnej dutine (retroperitoneálny neuroblastóm) postupuje rýchlo, často sa šíri do miechového kanála a vytvára nádor, ktorý sa ľahko zistí počas palpácie. Špecifické symptómy sa objavia až po dosiahnutí značnej veľkosti nádoru (spravidla ide o nádor v abdominálnej oblasti). Táto forma neuroblastómu je sprevádzaná nasledujúcimi znakmi:

  • anémia;
  • opuch tela;
  • zväčšenie veľkosti, opuch brucha;
  • bolesť brucha;
  • necitlivosť nôh, nepohodlie v bedrovej oblasti;
  • horúčka, ktorá sa často zamieňa s infekčným ochorením;
  • rýchly úbytok hmotnosti;
  • dysfunkcia tráviaceho a močového systému;
  • kolísavá chôdza (paraneoplastický syndróm, opsoclonus-myoclonus - vo veku asi 4 rokov, je to zjavné).

diagnostika

Diagnóza "neuroblastómu" sa vykonáva na základe údajov z laboratórnych analýz moču a krvi a vykonáva inštrumentálne štúdie. Pri spracovaní výsledkov analýz venujte pozornosť nasledujúcim ukazovateľom:

  • hladina enolázy špecifickej pre neuróny;
  • hladina katecholamínu (analýza moču);
  • hladiny glykolipidov viazaných na membránu, feritínu.

Výber metód pre inštrumentálne vyšetrenie je spojený s miestom neuroblastómu. Vyšetrenie môže pozostávať z počítačovej a magnetickej rezonancie (CT a MRI), ultrazvuku retroperitoneálneho priestoru, röntgenového žiarenia a ďalších postupov. Na identifikáciu vzdialených metastáz:

  1. scintigrafia rádioizotopových kostí;
  2. odsávanie kostnej drene alebo trepanobiopsia;
  3. biopsia kožných uzlín atď.

Mozgový neuroblastóm u dospelých je extrémne zriedkavo diagnostikovaný, v ojedinelých prípadoch sú na potvrdenie tejto diagnózy potrebné ďalšie metódy výskumu. V detstve je diagnóza potvrdená EKG (elektrokardiogram), echokardiografiou, audiometriou - meraním ostrosti sluchu, určením citlivosti na rôzne zvukové vlny.

Liečba neuroblastómom

Pri liečbe neuroblastómov v rôznych štádiách sa používajú štandardné metódy kontroly rakoviny. Toto je:

  1. chirurgické odstránenie nádoru;
  2. chemoterapie;
  3. radiačnej terapie.

Operácia sa vykonáva v prvých troch štádiách, v niektorých prípadoch (najmä v treťom štádiu) sa odporúča predoperačná chemoterapia s použitím liekov ako je cisplatina, ifosfamid, vinkristín a iné. Hoci liečivá sú toxické, spôsobujú nevoľnosť, hnačku, sú ťažko tolerovateľné, táto taktika liečby pomáha dosiahnuť regresiu nádoru, aby sa uľahčilo jeho odstránenie a znížila pravdepodobnosť následných metastáz a recidív.

Radiačná terapia je zriedkavo predpisovaná kvôli vysokým rizikám vzniku následných komplikácií, vrátane onkologických ochorení. Keď lekár rozhodne o jeho realizácii, kĺby (najmä bedrové a ramenné kĺby) sú chránené, pokiaľ je to možné, a vaječníky dievčat, ak je to možné. V neskorých štádiách neuroblastómu väčšina chorých detí vyžaduje transplantáciu kostnej drene, vysokodávkovú chemoterapiu súbežne s radiačnou liečbou a operáciou.

výhľad

Priaznivá prognóza neuroblastómu závisí od štádia vývoja ochorenia v čase jeho detekcie, veku dieťaťa, štrukturálnych znakov nádoru a stupňa jeho agresivity, hladiny krvného feritínu. Podľa týchto princípov sú všetci pacienti podľa predpovede prežitia podmienečne rozdelení do troch skupín:

  1. Priaznivá prognóza. Dvojročné prežitie v tejto skupine dosahuje hodnoty nad 80%.
  2. Priebežná prognóza. Miera prežitia v rovnakom období je 20 - 80%.
  3. Nepriaznivá prognóza. Menej ako 20%.

Päťročné prežitie u pacientov so štádiom 1 dosahuje 90%, štádium 2 - 70 - 80%, tretia - 40 - 70%. Vo štvrtej fáze hrá vek pacienta veľkú úlohu. V skupine detí do jedného roka toto číslo dosahuje 60%, z roka na dva - iba 20%, staršie ako dva - 10%. Priaznivá prognóza pre pacientov v akomkoľvek štádiu vo veku do jedného roka, keď dieťa vyrastá, sa zhoršuje. V prítomnosti choroby sa príbuzným odporúča, aby navštívili genetiku s dieťaťom.

Komplikácie neuroblastómu

Komplikácie neuroblastómu sa môžu vyvinúť počas akútneho obdobia jeho priebehu a po ukončení úspešnej liečby. Prvá skupina ochorení spojených s týmto typom onkológie zahŕňa:

  • Metastáza pôvodného nádoru.
  • Klíčenie nádorov v mieche, čo vedie k kompresii tela, narušenie jeho práce. Okrem silnej bolesti je rozvoj paralýzy nebezpečný.
  • Paraneoplastické syndrómy, vyvíjajúce sa pod vplyvom špecifických hormónov vylučovaných nádorom.

Po ukončení liečby, na pozadí chemoterapeutických alebo radiačných postupov, sú možné nasledujúce následky pre zdravie dieťaťa: \ t

  • Vystavenie infekčným a vírusovým infekciám v dôsledku oslabenej imunity.
  • Komplikácie po chemoterapii: vypadávanie vlasov, bolesť kĺbov, poruchy tráviacej funkcie atď.
  • Po rádioterapii - onkologické komplikácie, ktoré sú vzdialené v čase, radiačné poranenia, rakovinové nádory a ich metastázy.
  • Pravdepodobnosť oneskorenej recidívy neuroblastómu alebo jeho metastáz.

video

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie: