Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Dermatologické problémy nie sú obmedzené na výskyt zriedkavých vyrážok, peelingu alebo lokálnej alergickej urtikárie. Existuje celý rad chorôb, ktoré sú zahrnuté najmä v skupine dermatóz, ktoré je veľmi ťažké bojovať aj za účelom zníženia závažnosti príznakov a úplná liečba je absolútne nemožná. Tieto ochorenia zahŕňajú zriedkavé, ale nebezpečné ichtyózy. Ako sa prejavuje a prečo?
Čo je ichtyóza
Názov tejto choroby bol daný jej hlavným príznakom - tvorbou na povrchu kože hustej vrstvy zrohovatených šupín, pripomínajúcich ryby (z gréckeho "ichtys" je preložené ako "ryba"). Ichtyóza je celá skupina dedičných dermatologických ochorení (niektorí odborníci označovaní ako dermatóza), charakterizovaných poruchami keratinizácie - proces tvorby rohovky epitelovej vrstvy. Hustota epidermy v takejto situácii nastáva:
- difúzne - bežné v celom tele;
- miestne - na samostatných miestach.
dôvody
Odborníci hovoria, že každá forma ichtyózy je spojená s mutáciami alebo zhoršenou génovou expresiou (genetická informácia sa podieľa na syntéze určitých proteínov), ktorá kóduje keratín. Úplný biochemický účinok génov, ktoré prešli zmenami, nie je dešifrovaný, ale lekári naznačujú veľký význam pre vývoj ichtyózy:
- nedostatok vitamínu A;
- patológie endokrinného systému;
- poruchy metabolizmu proteínov a tukov;
- nadmerná syntéza "defektného" keratínu.
Okrem týchto bodov majú jedinci trpiaci stavmi podobnými ichtyózy nadmernú akumuláciu aminokyselín medzi škvrnami odumretej kože, ku ktorej dochádza na pozadí zhoršeného metabolizmu proteínov. Hladina tryptofánu, tyrozínu a fenylalanínu stúpa v krvi av moči. Akumulované glykozaminoglykány (aminokyseliny) majú cementujúci účinok na odumreté bunky, čo spomaľuje proces ich odmietnutia a dokonca spôsobuje jeho bolesť.
príznaky
Klinický obraz je determinovaný formou, ktorú choroba vzala, a povahou jej priebehu. Niektorí ľudia si problém nevšimnú, vnímajú ho len ako nedostatok hydratácie kože, zatiaľ čo iná časť pacientov má závažnú difúznu keratinizáciu, ktorá nie je kompatibilná so životom. Počas puberty príznaky ochorenia ustupujú aj v podmienkach vysokej vlhkosti a pod vplyvom suchého studeného vetra sa zosilňujú (relapsy sa vyskytujú v zime). Vo všeobecnosti sú príznaky ichtyózy nasledovné:
- zvýšená suchosť pokožky;
- nadmerné lúpanie;
- Erytrodermia (silné sčervenanie kože);
- zápal spojiviek;
- deformácia nechtovej platničky (nie všetky formy ochorenia - vulgárny ichtyóza nemá tento príznak);
- riedenie vlasov (na pozadí atrofie vlasových folikulov);
- pyodermia (ako sekundárna infekcia, hnisavá lézia s kožnými mikrotraumami);
- zvýšená závažnosť vzoru kože na dlaniach, nohách.
klasifikácia
Najbežnejšou formou tohto ochorenia je vulgárny alebo ichthyosis vulgaris, ktorý predstavuje 90% všetkých prípadov registrovaných lekármi. Prejavené u detí v prvých 3 rokoch života, sa vyskytuje na pozadí genetickej mutácie prenášanej dedičstvom. Vo vulgárnej forme nie sú postihnuté lakťové kĺby, popliteálne fossy, trieslové oblasti a podpazušia. Je rozdelená na:
- Xerodermia je mierna forma, charakterizovaná iba suchosťou a miernym odlupovaním extenzorových zón.
- Jednoduchá ichtyóza - príznaky sú mierne, šupky majú vzhľad šupinatých šupín. Okrem končatín sú postihnuté aj trup a pokožka hlavy.
- Brilantná ichtyóza - je charakterizovaná tvorbou priesvitných šupín na miestach extenzora a hlavy.
- Hadovitá ichtyóza - šupiny sú páskové, majú hnedý alebo sivý odtieň a lemujú hlboké drážky.
V oficiálnej medicíne existuje asi 28 foriem tohto ochorenia a väčšina z nich sa vyznačuje výraznými príznakmi a závažným priebehom. Podľa ICD-10 (Lekárska klasifikácia chorôb) je ichtyóza zaradená do skupiny „Iné vrodené anomálie“, kde má nasledujúcu klasifikáciu:
- Jednoduché (vulgárne).
- X-viazaná.
- Lamelárny (lamelárny).
- Ichthyosiform erythroderma bullosa vrodený (Broca choroba).
- Ichtyóza plodu.
Okrem klasifikácie stanovenej v MKN-10 existuje niekoľko spôsobov, ako rozdeliť túto chorobu na formy, ktoré možno použiť spoločne. Takže podľa závažnosti ichtyózy možno rozdeliť na:
- ťažké - u novorodencov končí smrťou;
- forma s miernou životnosťou;
- neskoro - zistené v 2. mesiaci života.
Niektoré zdroje uvádzajú Schleimanovu systémovú vaskulárnu ichtyózu, ale lekári tvrdia, že táto forma neexistuje: iba Daryaova choroba (folikulárna dyskeratóza) a Brocaova choroba uvedená vyššie sú spojené s menami dermatológov. Získané formy ichtyózy (ichtyosomorfné stavy) - diskoidné, senilné (senilné) a symptomatické - sú uvedené samostatne. Táto je spôsobená patológiami nadobličiek alebo štítnej žľazy, neurovegetatívnym systémom alebo:
- poruchy krvi;
- onkológia;
- metabolické poruchy;
- alergická reakcia na lieky;
- hypovitaminóza A.
Ichtyóza kože u detí
U novorodencov sa toto ochorenie (hlavne lamelárna ichtyóza) prejavuje symptomatickým "koloidným plodom": dieťaťom narodeným do žltohnedej kože, ktorá sa po niekoľkých dňoch sama odmieta. Pod ním sa nachádza červená opuchnutá koža. Okrem toho sa u novorodenca môžu vyskytnúť:
- skrútené viečka;
- vymknuté ústa;
- uši plné mŕtvych buniek.
Vrodená ichtyóza (malígny keratóm) sa u plodu vyvíja v 5. mesiaci tehotenstva matky, novorodenec sa narodil s veľkými šedo-čiernymi šupinami. Často je anomália doplnená deformáciou kostry, tvorbou interdigitálnych membrán. Pravdepodobnosť úmrtia dieťaťa je 20% (v dôsledku blokády potných žliaz, straty vlhkosti, vývoja sepsy). V iných formách je prognóza života priaznivá. Priebeh ochorenia závisí od jeho formy:
- S Brocovou chorobou sa postupne zníži erytrodermia a zvýši sa hyperkeratóza.
- V prípade lamelárnej formy ochorenie progreduje s vekom, hoci sčervenanie kože klesá. Váhy v niektorých oblastiach úplne nezmiznú.
- Daryaova choroba spôsobuje odchýlky v mentálnom vývine dieťaťa a abnormality pohlavných žliaz.
- Chlapci postihnutí X-viazanou formou majú abnormality kostných kostí, mentálnu retardáciu.
- Vo vulgárnej forme, keď dieťa rastie staršie, je konfrontovaný s bronchiálnou astmou, seboroickým ekzémom a poruchami potenia.
diagnostika
Štúdie na identifikáciu tejto choroby sú špecifické, majú vysoké náklady, a preto nie sú ľahko dostupné. Vzhľadom na tieto okolnosti sú to predovšetkým lekári, ktorí za účelom diagnostikovania ichtyózy vyhodnotia klinický obraz a údaje z histórie. Je obzvlášť dôležité poznamenať:
- vek pacienta, keď sa prvýkrát objavili príznaky;
- prítomné alergické ochorenia, poruchy endokrinného systému, gastrointestinálne orgány (najmä pankreas, žlčník);
- prítomnosť alebo absencia ichtyózy u príbuzných I a II stupňa (rodičia, starí rodičia).
Štúdium krvných testov a iných laboratórnych testov je určené len na objasnenie imunitného stavu a otázky ďalších patológií. Pozornosť je venovaná IgE, hladine eozinofilov, cholesterolu, estrogénu (hormón je študovaný v moči). Histologické vyšetrenie škrabania kože sa vykonáva za účelom diferenciácie ichtyózy od iných kožných ochorení a u tehotných žien sa biopsia plodu odoberá v 20. týždni.
liečba
Neexistujú spôsoby, ako ovplyvniť genetické mutácie (a konkrétne na DNA epidermálnych buniek) v modernej medicíne, takže ichtyóza je nevyliečiteľná. Terapeutické opatrenia, ktoré lekári odporúčajú užívať, sú čisto symptomatické. Ak je choroba závažná, pacient je hospitalizovaný v nemocnici. Svetelné formy je možné ovplyvniť ambulantne (doma). Liečba ichtyózy je dlhá, vyskytuje sa pod kontrolou dermatológa, naznačuje lokálne a systémové účinky:
- konštantná hydratácia kože;
- udržiavanie minimálnej hrúbky stratum corneum;
- hormonálna korekcia (diskutovaná samostatne s endokrinológom);
- posilnenie všeobecnej imunity.
Lekári umožňujú kombináciu tradičnej medicíny a oficiálnych metód, ale všetky terapeutické režimy by mali byť koordinované s odborníkom. Systémová liečba zahŕňa najmä užívanie liekov, ktoré ovplyvňujú hormóny, pretože poruchy štítnej žľazy sú častým „satelitom“ ichtyózy. Okrem toho je priradený na prijímanie retinoidov. Lokálna liečba vyžaduje:
- Aplikácia exfoliačných a zmäkčujúcich keratinizovaných vrstiev (keratolytických) fondov.
- Denná aplikácia hydratačných a vitamínových (s retinolovými) krémami, masti, gély.
- Kúpanie s teplotou vody 36 - 38 stupňov, čo je pridané odvar z byliniek, roztok škrobu alebo soli. Kúpele sa užívajú denne, nahrádzajú sa sprchou a po zákroku sa pokožka ošetrí vazelínou, aby sa udržala vlhkosť.
- Odmietnutie z mydla pri vykonávaní hygienických postupov - používajte gély, v ktorých sú prírodné oleje (na začiatku kompozície), rastlinné extrakty.
- Realizácia fyzioterapie, hydratácia pokožky, ovplyvnenie metabolických procesov v tkanivách. Priebeh liečby trvá 2 až 4 týždne po opakovaní prestávky.
Všeobecná lekárska prognóza je pozitívna: stredná dĺžka života osoby s ochorením sa neznižuje, ak neberiete do úvahy zriedkavé formy (napr. Harlekýnova choroba). Dokonca aj u novorodencov vo väčšine prípadov neexistuje ohrozenie života: medzi bežnými odrodami ochorenia je výnimkou len lamelárna forma. Dieťa môže zomrieť v detstve: úmrtnosť je diagnostikovaná u 20% novorodencov.
prípravky
Lieky na liečenie ichtyózy sa používajú na lokálne aj systémové použitie. Dôležitú úlohu majú vitamínové komplexy, v ktorých sú nevyhnutne prítomné retinol, tokoferol, vitamíny B a kyselina niacínová. Sú predpisované vo forme roztokov na intramuskulárne injekcie, dražé na orálne podávanie a vždy vo forme gélov a mastí na lokálnu aplikáciu. Dodatočne platí:
- glukokortikosteroidy (lokálne);
- lieky na hormonálnu substitučnú liečbu (inzulín, tyroidín - ústami);
- zdroje zinku (vo vnútri);
- keratolytické činidlá (lokálne - na báze močoviny, kyseliny salicylovej alebo kyseliny mliečnej);
- antibiotiká (spolu s kortikosteroidmi pre novorodencov s pridaním bakteriálnej infekcie).
Topické prípravky
Externé použitie liekov sa odporúča na 2 účely: zvlhčiť dermis a odlupovať rohovité šupiny, ktoré sa dosiahnu použitím keratolytických kompozícií. Dermatológovia nazývajú najjednoduchšie a rozpočtové prostriedky, ktoré pomáhajú udržať vlhkosť v koži, vazelínu - masť na účinnú látku rovnakého mena, ktorá má navyše mierny ochranný účinok. Aplikuje sa až po kúpaní a použití keratolytík:
- Uroderma je masť na báze močoviny, ktorá má silný exfoliačný účinok a vyznačuje sa relatívnou bezpečnosťou. Okrem toho zlepšuje elasticitu dermis a úroveň vlhkosti v ňom. Menovaný ako prvok komplexnej liečby kožných ochorení so zvýšenou keratinizáciou. Nepoužíva sa v prípade precitlivenosti na zložky kompozície, môže spôsobiť lokálne alergické reakcie. 2 p / deň sa používa s tenkou vrstvou na postihnutých miestach, na vrch sa aplikuje obväz. Dĺžku liečby indikuje lekár.
- Kyselina salicylová je najdrahším antiseptickým a keratolytickým činidlom, ktoré účinkuje na rovnakú látku a má protizápalový účinok. Indikácie na použitie sú kožné patológie: od infekčných chorôb po dermatitídu a lišajníky. Keď je ichtyóza priradená alkoholový roztok (1-2%), ktorý sa používa 2 p./deň, mazanie kože po kúpeli. Denná dávka pre dospelých - 10 ml. Trvanie liečby je týždeň. Kontraindikácia je len zlyhanie pečene, vedľajšie účinky sú lokálne: svrbenie, pálenie. U detí mladších ako 3 roky sa liek nepoužíva.
- Diprosalica je kombinovaná keratolytická látka na kyselinu salicylovú a betametazón, ktorá má protizápalový a antipruritický účinok. K dispozícii ako masť, je predpísaný pre dermatitídu, akékoľvek ichtyózy-podobné podmienky. Nepoužíva sa v prípade precitlivenosti na zložky kompozície, lokálne nežiaduce reakcie: suchá koža, svrbenie. Na kožu aplikovanú tenkou vrstvou 1-2 p / deň (ráno a pred spaním) je možné pod okluzívnym obväzom. Dĺžku trvania liečby určí lekár.
Okrem toho je použitie retinoidov povinné: príkladom takýchto činidiel je Videstim. Masť na báze retinolu, ktorá spomaľuje proces keratinizácie, stimuluje regeneráciu a reprodukciu epitelových buniek. Účinok užívania trvá 12 hodín.
- Indikácie na použitie: zápal kože, sprevádzaný suchosťou a oneskoreným hojením poranení.
- Dávkovanie: tenká vrstva na koži ošetrená antiseptikom, ráno a večer. So silným peelingom sa na vrch aplikuje okluzívny obväz. Maximálne trvanie nepretržitej liečby je 12 týždňov.
- Vedľajšie účinky: lokálne - svrbenie, začervenanie.
- Kontraindikácie: hypervitaminóza A, akútne zápalové kožné ochorenia.
Niektorí lekári považujú za vhodné používať lokálne glukokortikoidové masti na báze betametazónu (Akriderm) alebo prednicarbátu (Dermatop). Pomáhajú stabilizovať bunkové membrány, znižujú priepustnosť kapilár a majú pozitívny vplyv na mikrocirkuláciu krvi. Použil krátky kurz (do 4 týždňov) iba podľa svedectva dermatológa.
Korekcia hormonálneho pozadia
Poruchy štítnej žľazy - jeden z najčastejších problémov pozorovaných pri ichtyóze. Vyznačujú sa hlavne hypotyreózou: poklesom počtu hormónov produkovaných týmto orgánom, čo si vyžaduje kompenzáciu ich nedostatku. Lekári predpisujú lieky na báze trijódtyronínu (alebo tetraiodothyronínu), ktoré zahŕňajú:
- Tireotom - tablety so syntetickými hormónmi T3 a T4 v dávke 10 μg a 40 μg, ktoré inhibujú tvorbu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu a zvyšujú energetické procesy. Pridelené ako náhradná liečba po chirurgickej liečbe rakoviny štítnej žľazy, s difúznym struma a hypotyreóza. Zabránené exacerbácii srdcových ochorení. Denná dávka sa stanoví individuálne a začína sa s 1 tabletou. Maximálne dávkovanie - 5 ks. na jeden deň. Vedľajšie účinky sú zriedkavé.
- Tireocomb je kombinovaný liek obsahujúci okrem hormónov T3 a T4 (10 μg a 70 μg) jodid draselný. Stimuluje rast a diferenciáciu tkanív, zvyšuje rýchlosť metabolizmu a potláča tvorbu TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu). Je predpísaný pre hypotyreózu a euteroidnú difúznu strumu. Zakázané pre osoby staršie ako 60 rokov so srdcovým ochorením. Môže vyvolať symptómy tyreotoxikózy. Endokrinológ vyberá dávku individuálne.
- Tyreoidín je lacný organický prípravok na báze hormónov T3 a T4, ktorý má 3 typy dávkovania: 0, 05 g, 0, 1 g a 0, 2 g. Ovplyvňuje syntézu proteínov, inhibuje činnosť hypofýzy, reguluje činnosť nervového systému. Je predpísaný pre primárnu hypotyreózu, rakovinu štítnej žľazy. Zakázané pri cukrovke, tyreotoxikóze, koronárnej insuficiencii. Môže vyvolať nervové vzrušenie, tachykardiu, nespavosť, angínu. Pite pilulky ráno, počiatočná dávka - 0, 05-0, 2 g denne. Pre hlavnú liečbu lekár určí dávkovanie.
Fyzioterapeutické metódy
Ďalšou metódou liečby akýchkoľvek stavov lekárov podobných ichtyóze sa nazýva fyzioterapia, ktorá je predpísaná s rovnakým účelom ako lokálne lieky - na zvlhčovanie pokožky a stimuláciu metabolických procesov v nej. Účinok liečby je možné pozorovať za týždeň, ale všetko závisí od stavu pacienta. Najviac odporúčané:
- SUF-ožarovanie - skratka „SUF“ znamená „ultrafialové ultrafialové žiarenie“: ožiarenie sa podáva v subrytmických a erytémových dávkach, stimuluje tvorbu vitamínov D a D2 (izomér vitamínu D), má pozitívny vplyv na endokrinný systém. Okrem toho je stimulovaná imunita.
- Thalassoterapia je technika rozdelená do niekoľkých odrôd. Na ošetrenie bahna, bahna, rias, morskej vody, zásobovanie tela jódom, fosforom, železom, mangánom. Thalassoterapia dokonale potláča príznaky ichtyózy, aktívne hydratuje dermis.
- Helioterapia - postupy sú založené na slnečnom žiarení v malých dávkach na stimuláciu produkcie vitamínu D v koži a na zvýšenie aktivity obranyschopnosti organizmu. Zasadnutia sa konajú na gauči (orientálny nábytok, pripomínajúci posteľ), pacientova hlava je nevyhnutne v tieni. Солнечные ванны принимают или утром с 8 до 11 ч., или после обеда с 16 до 18 ч. Оптимальная температура воздуха – 20 градусов. Длительность сеансов постепенно увеличивают (на 4 мин. через каждые трое суток), начиная с 15 мин. и доводя до 1 ч. После каждой недели гелиотерапии необходим перерыв на 2 дня.
Отдельного упоминания заслуживают лечебные ванны, которые не только стимулируют обменные процессы в пораженных тканях, но и положительно воздействуют на сердце, сосуды, нервную систему (полезны при сопутствующем варикозе). При наличии острого воспалительного процесса или рецидиве хронического заболевания, онкологии, патологиях системы кроветворения такие процедуры не назначают. Самыми эффективными врачи называют следующие ванны:
- Кислородные – газовые, на основе растворенного кислорода. В состав входят марганцовка, серная кислота и перекись водорода. Температура воды не превышает 36 градусов. Процедура длится от 10 до 20 мин., курс лечения рассчитан на 10–15 сеансов.
- Соляные – могут быть созданы даже в домашних условиях: для них берут 100 г соли на 100 л воды (температура 36–38 градусов). Принимают ванну не дольше 25 мин., курс лечения формируется из 10 процедур.
- Крахмальные – на основе пресной воды (температура в пределах 34–36 градусов) с добавлением большого количества крахмала (предварительно разведенного холодной водой). Детская процедура длится 12 мин., взрослая – 25 мин. Курс лечения состоит из 10 ванн.
Ľudové prostriedky
В дополнение к расписанному врачом курсу медикаментозного лечения можно использовать рецепты нетрадиционной медицины, рассчитанные на общее укрепление иммунитета и уменьшение выраженности симптоматики болезни. Особенно эффективны такие варианты:
- Взять цветы пижмы, пустырник, листья подорожника, корни пырея и хвощ (соотношение 2:1:2:4:1). Na 2 polievkové lyžice. l. полученной смеси используют 0, 5 л воды. Настой укутывается полотенцем и оставляется на 3 ч. После его следует процедить, пить 3 р./сутки по 70 мл. Курс длится месяц, затем делают недельный перерыв и повторяют лечение.
- Смешав траву, которая была основой для упомянутого выше настоя, с оливковым маслом в равной пропорции, и прогрев ее на водяной бане (1–1, 5 ч), вы получите мазь. Ей следует обрабатывать пораженные зоны 2-3 р./сутки. Курс лечения длится 3 недели.
С целью увлажнения сухих участков, уменьшения выраженности шелушения и менее болезненного удаления ороговевших чешуек можно готовить многокомпонентную мазь с воском. Делайте сразу большую порцию и храните в холодильнике месяц. Алгоритм приготовления и применения такой:
- Согреть 100 г пчелиного воска и 250 г хорошего (82, 5%) сливочного масла.
- Добавить сосновую смолу в объеме 100 г, грейте еще 10 мин.
- Измельчить свежий чистотел (30 г), бросить туда же. Перемешать, дать закипеть.
- Po 5 minútach добавить масло зверобоя (0, 5 кг) и толченый мел (30 г).
- На слабом огне томить массу 2 ч., прикрыв крышкой.
- Добавить 50 г прополиса, дать разойтись, греть еще полчаса.
- Оставить на 12 ч. в теплой духовке, чтобы мазь настоялась. Использовать для аппликаций (с марлей) или простого смазывания пораженных участков 2 р./сутки.
prevencia
Единственным относительно надежным способом защиты от этого возникновения заболевания врачи называют генетическую консультацию при планировании беременности, чтобы определить степень вероятности возникновения патологий у плода. Полное предотвращение наследственной болезни не представляется возможным, особенно если она диагностирована у ближайших родственников. Если же говорить о профилактике обострений у больного, врачи дают такие советы:
- ежегодно посещать лечебные курорты;
- исключить употребление алкоголя или наркотических веществ;
- регулярно увлажнять воздух в помещении, где находится больной;
- избегать стрессов, депрессивных состояний;
- следить за сбалансированностью питания (количеством поступающих витаминов и минералов);
- по возможности переехать в регион с повышенной влажностью и отсутствием серьезных холодов зимой.