Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Reumatologická patológia ovplyvňujúca spojivové tkanivo sa nachádza v priemere u 12 ľudí na 1 milión populácie planéty. Dnes je sklerodermia chronickou nevyliečiteľnou chorobou, ktorá pacientom spôsobuje značné nepohodlie.
príznaky
Sklerodermia je autoimunitné ochorenie, častejšie u žien (okolo 70%) vo veku 30 až 50 rokov. Základom patológie je porušenie štruktúry spojivového tkaniva tela, čo vedie k tvorbe sklerotických zmien (tkaniva jaziev). Okrem toho sklerodermia zlyháva imunitnú reakciu, ktorá vyvoláva napadnutie tela na vlastných bunkách. V dôsledku toho začína zápalový proces, ktorý vedie k riedeniu krvných ciev, kože, pľúc, obličiek a ďalších orgánov a telesných systémov.
Patológia je nevyliečiteľná, dáva pacientovi vážne psychologické a fyziologické problémy, pretože pacient musí neustále monitorovať hydratáciu pokožky, obmedziť fyzickú námahu a dodržiavať špeciálnu diétu. Vážne zmeny vzhľadu vedú k poklesu sebahodnotenia, osobných a sociálnych konfliktov.
Existujú dva typy ochorenia: systémová a lokalizovaná sklerodermia. V druhom prípade sú postihnuté až tri orgány, v prvom prípade sa choroba šíri do celého tela. Príčiny patológie modernej medicíny nie sú známe, ale existujú faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia. Patrí medzi ne:
- dedičnosť;
- zápalový proces;
- autoimunitné zlyhanie;
- infekcie;
- nepriaznivé environmentálne faktory;
- lieky.
Symptómy ochorenia závisia od typu patológie a stupňa vývoja sklerotického procesu. V počiatočných štádiách sa objavujú nešpecifické príznaky: slabosť, bolesť kĺbov a svalov, pocit únavy. Existujú tri štádiá ochorenia:
- Počiatočná forma je sprevádzaná poškodením jedného, dvoch alebo troch orgánov (napríklad kĺbov, kože a svalového tkaniva).
- Stupeň zovšeobecnenia je charakterizovaný šírením patologického procesu do iných orgánov a systémov tela.
- Konečné štádium je sprevádzané rozvojom zlyhania jedného alebo viacerých orgánov (srdce, obličky, pečeň, atď.).
V počiatočnom štádiu je často nemožné podozrenie na sklerotickú poruchu, pretože symptómy nie sú špecifické. Po určitom čase si pacienti všimnú známky poškodenia kože, krvných ciev a kĺbov. Účinnosť liečby závisí od načasovania presnej diagnózy a zodpovedného prístupu pacienta k zmenám životného štýlu.
Systémová sklerodermia
Patológia má progresívny priebeh, časom vedie k invalidite. Systémová (generalizovaná) forma ovplyvňuje pokožku, muskuloskeletálny systém, viscerálne (vnútorné) cievy a orgány. Symptómy ochorenia závisia od závažnosti lézie a lokalizácie patologického procesu. Vývoj systémovej formy ochorenia sa môže pohybovať od miernej formy s priaznivým výsledkom k vážnym poruchám so zlou prognózou. Príznaky sklerodermie:
- Raynaudov syndróm (pozorovaný u 99% pacientov) - pod vplyvom vonkajšej (teploty) alebo vnútornej (impulzy nervového systému) spôsobuje vazospazmus, v ktorom sa prsty zblednú, potom sa zmodrá a potom sa stávajú ružovými.
- Kožný syndróm je charakterizovaný hustým zápalovým opuchom kože dolných a horných končatín, po ktorom koža zhrubne a deformuje nechty. V dôsledku vyhladenia vrások a záhybov na tvári sa vytvára zdanie masky (necitlivosť tváre), na koži sa objavujú žilky. Možno vývoj suchej gangrény - postupná nekróza tkanív distálnych koncov prstov, čo vedie k samo-amputácii.
- Pri osteoartikulárnom syndróme, symptómoch ako je stuhnutosť a kontrakcia kĺbov, sa pozoruje skrátenie prstov.
- K viscerálnym symptómom patria poruchy tráviaceho systému (vred pažeráka, zhoršené prehĺtanie), porucha srdca (arytmia), pľúca, obličky.
alopécia
Štruktúra spojivového tkaniva je založená na formáciách, ktoré sú produkované fibroblastmi - kolagénovými vláknami. Fokálna sklerodermia ovplyvňuje tieto bunky. Pod vplyvom protilátok sa zvyšuje syntéza vo fibroblastoch. Kolagén sa akumuluje v koži, zhoršuje krvný obeh, čo vedie k zhoršeniu výkonu kožných funkcií. Prvé príznaky sklerodermie sa vyskytujú, keď je veľa kolagénu, čo vedie k zhoršenému prietoku krvi.
V počiatočnom štádiu sa vyskytujú nešpecifické symptómy. Patrí medzi ne:
- všeobecná slabosť, malátnosť;
- zvýšenie teploty;
- strata chuti do jedla;
- bolesti svalov a kĺbov;
- dýchavičnosť;
- pálenie záhy.
Sklerodermia plaku
Predpokladá sa, že táto forma je najbezpečnejšia zo všetkých, v niektorých prípadoch nevyžaduje liečbu a prechádza sama. Patológia je charakterizovaná výskytom plakov na koži. Symptómy sklerodermie plakov:
- opuch;
- farbenie plakov v červeno-fialovej farbe;
- dotiahnutie kože okolo lézie;
- zmiznutia vzdelávania.
lineárne
Patológia sa často odlišuje nezrozumiteľným priebehom, ktorý sa náhodou nachádza pri lekárskom vyšetrení. Typické príznaky:
- zmena citlivosti kože;
- bolesť kĺbov;
- úbytok hmotnosti;
- opuch končatín a tváre;
- konsolidáciu dermisu v oblasti edému;
- tuhosť pri pohybe.
mladistvý
Medzi deťmi mladšími ako 16 rokov je sklerodermia zriedkavá, zvyčajne postihuje dievčatá. Presné príčiny patológie nie sú jasné. Symptómy juvenilnej sklerodermie:
- zhrubnutie dermis, rednutie epidermy;
- zúženie potných žliaz, vlasových folikulov;
- tvorba vredov;
- Raynaudov syndróm;
- slabosť, problémy pri fyzických cvičeniach.
Foto sklerodermia
