Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Jednoduché kožné vyrážky môžu byť príznakmi závažného dedičného ochorenia Darya alebo dyskeratózy. Toto ochorenie sa môže prejaviť v dvadsiatom roku života alebo neskôr v niekoľkých generáciách rodiny. Ak chcete správne stanoviť etiológiu výskytu nepríjemných príznakov a nepoškodiť vaše zdravie počas liečby, musíte sa poradiť s dermatológom. Správny priebeh liečby môže predpisovať len špecialista, ktorý prešiel všetkými testami.

Čo je to choroba Darya?

Folikulárna dyskeratóza, psorospermóza, Darya-White choroba, vegetatívna keratóza, ichtyóza folikulárna alebo Darya syndróm je zriedkavá dedičná dermatóza, ktorá je prenášaná autozomálne dominantným typom s rôznymi stupňami abnormálneho prejavu génov. Problém je spôsobený mutáciou časti DNA, ktorá je zodpovedná za syntézu proteínu, ktorý spája bunky epidermy. S postupujúcim syndrómom sa môžu objaviť nové vyrážky, staré papuly sa začnú spájať s neoplazmami. Toto ochorenie môže byť ovplyvnené ženami a mužmi.

príznaky

Patologický vývoj ochorenia začína výskytom plochých folikulárnych uzlín (papuly). Ich priemer môže dosiahnuť od 1 do 3 mm. Papuly vyššie sú pokryté hnedou kôrou, pod ktorou môžete vidieť dutiny v podobe lievikov. Často sa uzliny nachádzajú v ústach vlasových folikulov, čo vedie k objaveniu sa inej choroby - folikulitídy. Papuly na tvári sú umiestnené v chrámoch. Okrem toho príznaky výskytu ochorenia sú:

  • zmeny v koži, ktoré sa postupne stávajú hrubými a hrubými;
  • expanzia úst potných žliaz;
  • v oblasti krku sa môžu objaviť verrukové plaky a malé vezikuly, keď sa spája niekoľko papúl;
  • u niektorých pacientov sú kostné lézie;
  • vzhľad odlupovania a vyrážky;
  • v prípade Daryovej choroby sa pozorujú kožné lézie v oblasti veľkých záhybov, tváre a pokožky hlavy, za ušami a v strede hrudníka;
  • zmena stavu nechtovej platničky: vyskytujú sa pozdĺžne pruhy červenej a bielej farby, nechty sa môžu odlupovať.

Príčiny Dariaovej choroby

V patogenéze ichtyózy hrá určitú úlohu dysfunkcia žliaz. Folikulárna dyskeratóza Darya je dedičná, hlavným dôvodom je prítomnosť abnormálneho génu v tele a hlavným rizikovým faktorom je dedičnosť citlivosti osoby. V dôsledku Darierovho syndrómu vitamín A nie je úplne absorbovaný organizmom, zatiaľ čo obsah zinku a aktivita niektorých enzýmov v epiderme sa znižuje. Výsledkom týchto patologických procesov je porušenie mechanizmu keratinizácie kože.

Ak sú rodičia nositeľmi abnormálneho génu, potom v 50% prípadov ich dieťa ukáže svoju diagnózu - Daryovu chorobu. Aj keď sa choré dieťa narodí zdravému dieťaťu, jeho budúce deti nebudú mať túto patológiu. Vegetatívna keratóza nemôže byť prenášaná pohlavne alebo vo vzduchu. Niektorí dermatológovia tiež veria, že vitamín A hypovitaminóza je príčinou Darierovho syndrómu.

klasifikácia

Dedičná dermatóza Daria, založená na klinických prejavoch, je rozdelená na:

  1. Lokalizovaná dyskeratóza (zosteriformná alebo lineárna). Táto abortívna forma má lineárne ložiská, ktoré sú lokalizované len na neštandardných alebo obmedzených oblastiach kože. Charakterizovaný kombináciou papúl a uzlíkov.
  2. Typický folikulárny. Táto seboroická forma sa vyskytuje v 90% prípadov.
  3. Hyperkeratotické (hypertrofické). Izolovaná forma ochorenia (bradavičnatá dyskeratóza). Primárnym prvkom prejavu ochorenia sú defekty kože s plakmi a trhlinami, bradavicami.
  4. Vesikulárno-bulózna dyskeratóza. Táto forma syndrómu je charakterizovaná vyrážkovým polymorfizmom. V rôznych štádiách ochorenia sa vyskytujú uzliny a vezikuly.

diagnostika

Všeobecný klinický obraz a úplná anamnéza pacienta pomáha určiť ďalší priebeh liečby dyskeratózy na Daryu. Počas diagnózy lekár skúma príznaky patológie, predchádzajúce prípady vyrážky medzi blízkymi príbuznými. Na potvrdenie choroby sa spravidla predpisuje histologická analýza, pri ktorej sa skúma koža. Okrem toho sú povinné laboratórne testy: biochemická analýza krvi (alkalická fosfatáza, bilirubín, triglyceridy, AsAT, AlAT), analýza moču a krvné testy.

Klinický obraz ochorenia sa podobá leukoplakii. Okrem toho sa musí Dariaova choroba odlišovať od:

  • pemfigus;
  • seboroická dermatitída;
  • lichen planus;
  • Kirlina choroba;
  • epidermodysplázia verruciform.

Liečba kožnej dyskeratózy

Dariaina choroba je geneticky prenášaná predispozícia. Liečba ochorenia je komplexná, dlhodobá a symptomatická. Ak chcete začať s liečbou, musíte navštíviť špecialistu, ktorý pomôže eliminovať faktory vyvolávajúce exacerbáciu: hypotermiu, ultrafialové žiarenie (ultrafialové), potenie, vysokú vlhkosť. Ďalej, ak sa objaví sekundárna infekcia, bude potrebné ju odstrániť pomocou antibiotík a antifungálnych liekov. Lokálne používané aerosóly, anilínové farbivá. Daria môže byť liečená úpravou zloženia kožných buniek.

Zároveň by mal špecialista dezinfikovať centrum chronickej infekcie. Hlavná pozornosť by sa mala venovať korekcii keratinizácie, vo veľkých dávkach vitamínov A a E. Dimetylsulfoxid a krém Unna s retinolom sa predpisujú externe. Ak je Dariaho choroba komplikovaná bakteriálnou infekciou, ktorá sa môže prejaviť ako pyodermia (impetigo), lekár môže predpísať antibiotiká. Pri hormonálnej nerovnováhe by sa mala zvoliť nápravná liečba. Pod jeho vplyvom sú možné pretrvávajúce dlhodobé remisie, najvýhodnejšia je prognóza na zotavenie sa z choroby.

liečenie

Pri zhoršení ochorenia pacient Daria spravidla hospitalizoval. Na liečbu sa predpisuje perorálne podávanie vitamínu A a jeho injekcií. Trvanie terapie sa volí individuálne a je pod kontrolou dermatológa. V počiatočnom štádiu ochorenia sa často používajú aromatické retinoidy, imunokorekčné činidlá a lokálne keratoplastické prípravky. Pacienti s Daryovou chorobou potrebujú neustále lekárske vyšetrenie, vyšetrenie odborníkom raz za štvrťrok. Okrem toho môže dermatológ predpísať:

  • kyslíková terapia;
  • kúpeľná liečba;
  • morské a kyslíkové kúpele;
  • mierne ultrafialové žiarenie;
  • Liečba PUVA.

Pri folikulárnej dyskeratóze Darya odporúča používať tradičnú medicínu:

  • Môžete piť bylinný čaj 5 krát denne, ktorý je vyrobený z listov čiernych ríbezlí;
  • užitočná žihľava žihľava, mala by sa vypiť 2-krát denne po dobu pol šálky, alebo použiť na zavlažovanie alebo pleťové vody postihnutej kože.

operácie

Ak sa priebeh ochorenia rozšíri, dermatológ môže pacientovi poradiť, aby používal hormonálne masti na báze prednizónu a hydrokortizónu. Takéto lieky na vonkajšie použitie sú schopné zastaviť zápalový proces, znížiť opuchy a urýchliť čistenie povrchu rany. V prítomnosti rozsiahlych porastov počas choroby sa môže odstránenie zmien preukázať chirurgickými metódami alebo elektrokoaguláciou. Vo výnimočných prípadoch sa pacient vykonáva na odstránenie nekrotických prvkov vyrážky.

prevencia

Folikulárna dyskeratóza, čiže Daria, je dedičná, a preto, ako primárna profylaxia, mnohí odborníci odporúčajú, aby genetika konzultovala tie páry, ktoré plánujú v blízkej budúcnosti otehotnieť dieťa. Platí to najmä pre tých rodičov, v ktorých rodine bola choroba už raz diagnostikovaná. Včasné liečebné opatrenia používané v nemocnici často vedú k dobrým výsledkom.

Použitie krémov / mastí na sušenie pokožky, pravidelných hygienických postupov, použitia len špeciálnych prostriedkov na sprchovanie - všetky tieto požiadavky musia byť dodržané, keď je osoba náchylná na kožné ochorenia. Mnohí pacienti môžu niekoľko rokov dosiahnuť stabilnú remisiu. Hoci úplné uzdravenie zo syndrómu Daria by nemalo čakať. Pri absencii riadnej liečby ochorenia sa môžu objaviť komplikácie vo forme:

  • opuch kože;
  • exacerbácia vonkajších prejavov;
  • zhoršenie kože s vyrážkami.

Foto Daryovej choroby

video

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Zdravie