- Čo je Lyell syndróm
- Príčiny Lyell syndrómu
- Patogenéza Lyellovho syndrómu
- Symptómy Lyellovho syndrómu
- Diagnóza Lyell syndrómu
- Liečba Lyellovho syndrómu
- Video: epidermálna toxická nekrolýza
Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Jednou z komplikácií akútnej alergickej reakcie je progresívna Lyellova choroba. Ide o fatálnu diagnózu, ktorá je sprevádzaná vyprázdňovaním a lúpaním hornej vrstvy epidermy s ďalšou tvorbou jaziev, rozsiahlymi ložiskami nekrózy. Bulózna dermatitída spôsobuje dehydratáciu, rozvíja ochorenie obličiek.
Čo je Lyell syndróm
Samotná choroba postupuje veľmi zriedka, ale s jej výskytom sa považuje za chronickú diagnózu v živote pacienta. Toxická epidermálna nekrolýza patrí do skupiny bulóznej dermatitídy, častejšie sa stáva komplikáciou alergie na lieky. Dermis a epidermis sa podieľajú na patologickom procese, pričom horná vrstva vystupuje a na jej mieste sa tvoria jazvy, pemfigus a značná nekróza. Rozsiahle oblasti patológie sa stávajú kožou a sliznicami a charakteristické výrastky sa dokonca rozširujú na genitálie, ústnu dutinu a iné oblasti kože.
Príčiny Lyell syndrómu
Alergická reakcia na lieky postupuje spontánne, narúša rovnováhu vody a soli v tele a vyvoláva výrazné príznaky. Lyellov syndróm a jeho sprievodné bolestivé pocity v tele sa stávajú posadnutými myšlienkami a pocit smädu dopĺňa petechiálna vyrážka. Produkty intoxikácie môžu byť odstránené liečivom v tele. V prvom rade je však dôležité identifikovať hlavné príčiny Lyellovho syndrómu, aby sa z ich prítomnosti odstránil organický zdroj. Sú to provokatívne faktory:
- Nekontrolované lieky, lieky, sporné potravinové doplnky;
- nesprávne používanie antibiotík;
- environmentálny faktor;
- expozícia kontrastným látkam pri plánovanom výkone röntgenového žiarenia;
- nedbanlivosť zdravotníckeho personálu;
- predispozícia organizmu k zápalovým a infekčným procesom;
- chyby počas chirurgických zákrokov;
- oslabenie imunity.
Patogenéza Lyellovho syndrómu
Choroba sa vyvíja veľmi pomaly, pričom má alergický charakter. Dlhodobé vystavenie provokujúcemu faktoru vedie k akumulácii toxínov v krvi, v dôsledku čoho je proces trávenia bielkovín patologicky narušený. Proteínové látky inhibujú vylučovanie produktov rozpadu, po ktorých je obzvlášť vysoké riziko všeobecnej intoxikácie. Prítomnosť a distribúcia toxínov vo veľkom meradle spôsobuje poruchy homeostázy, ktoré môžu byť ťažké zastaviť aj klinickými metódami.
Základom patológie Lyellov syndróm je fenomén Schwartzman-Sanarelli, ktorý je charakterizovaný rozpadom proteínov v tele a akumuláciou ich produktov rozkladu. Táto imunologická odpoveď organizmu vedie k rozsiahlym toxickým léziám a pacient nemôže byť zachránený. Takže v lekárskej praxi existuje patogenéza Lyellovho syndrómu, ktorá ohrozuje smrť tela. Takže v prípade absencie včasnej liečby zomrie každý tretí pacient na smrteľnú chorobu.
Symptómy Lyellovho syndrómu
Po štúdiu patogenézy tohto ochorenia pacient teraz chápe, čoho sa treba obávať, aby sa v budúcnosti zabránilo smrti. Ako sa ochorenie vyvíja v akútnej forme, symptómy Lyellovho syndrómu sa okamžite upokojujú, väčšinou sa prejavujú na väčšine klinických obrázkov. Sú to také nepríjemné zmeny vo všeobecnom blahu:
- teplotný skok do 40 stupňov;
- rozsiahle kožné vyrážky;
- napuchnuté škvrny na hornej vrstve epidermy;
- znížené potenie;
- začervenanie a zväčšený opuch tváre;
- príznak mokrej bielizne;
- výskyt erytematóznych škvŕn na koži;
- zhoršená rovnováha elektrolytov;
- Nikolského symptóm;
- príznaky popálenín druhého stupňa;
- krehkosť kože nielen u dieťaťa, ale aj u dospelých;
- symptómy konjunktivitídy;
- vzhľad šupinatých škvŕn na trupe a končatinách;
- macerácia kože, ktorá bola vystavená stlačeniu, treniu;
- masívne vypadávanie vlasov.
Diagnóza Lyell syndrómu
Všetkým pacientom nie je známy názov ochorenia, ak sa však objaví alarmujúci príznak, je potrebné okamžite vyhľadať lekársku pomoc a vykonať úplné lekárske vyšetrenie. Diagnóza Lyellovho syndrómu začína krvným testom, pri ktorom lekár zistí príznaky zápalového procesu vo forme zvýšených koncentrácií ESR. Biochemická štúdia tejto biologickej tekutiny určuje prítomnosť problémov v práci močového systému, obličiek.
- Pre akútne štádium ochorenia, ktoré sa nazýva Lyellov syndróm, sú na okamžitú implementáciu potrebné nasledujúce metódy klinického vyšetrenia:
- Koagulogram kontroluje stupeň zrážania krvi. Krvné zrazeniny sú jasným znamením, keď sa Lyell syndróm vyvíja v tele.
- Histológia a kožná biopsia pomáhajú určiť stav kože na bunkovej úrovni, identifikovať počet ohnísk nekrózy.
- Diferenciácia diagnózy Lyellovho syndrómu s inými typmi dermatitídy, ktoré klinickému pacientovi (dospelému alebo dieťaťu) neprinášajú rýchlu smrť.
Liečba Lyellovho syndrómu
Toto polyetiologické ochorenie je ťažké konzervatívne terapie, av jednotlivých klinických obrázkov bez účasti profesionálnych chirurgov jednoducho nemôže robiť. Charakteristická imunologická reakcia je závažná, takže pacient s diagnózou Lyellovho syndrómu potrebuje predchádzajúcu hospitalizáciu. Úlohou lekárov je zastaviť toxické poškodenie dermis a zabezpečiť reguláciu bunkového rozkladu s ďalšou tvorbou nekróznych ohnísk.
Tak produktívna liečba Lyellovho syndrómu u dospelých a detí môže kombinovať konzervatívne a operačné metódy a vyžaduje si dlhé obdobie rehabilitácie. Hlavné lekárske oblasti pre rastúce príznaky, ktoré lekári definujú Lyellov syndróm, sú podrobne uvedené nižšie:
- užívanie kortikosteroidov: prednizolón, metylprednizolón;
- použitie inhibítorov proteolýzy: Gordox, Contrycal;
- použitie hormonálnych mastí s antibakteriálnym účinkom na lokálnu liečbu bublín vytvorených na tele;
- plazmaferéza - vykonávanie odberu krvi, kde sa plazma nahradí liečivými roztokmi a červené krvinky sa vrátia na svoje pôvodné miesto;
- extracorporeal hemocorrection - odber krvi na nahradenie jej bunkového, elektrolytového, enzýmového zloženia s cieľom ďalšej purifikácie diagnózy Lyellovho syndrómu;
- hemosorpcia je čistenie krvi a prechádza cez špeciálne filtre a potom sa vstrekuje do systémovej cirkulácie v purifikovanej forme.
- Je lepšie nepoužívať metódy alternatívnej medicíny, pretože účinnosť tradičných receptov v praxi, skôr priemerná, môže iba zhoršiť prevládajúci zdravotný problém a spôsobiť akútne alergické reakcie v tvári a tele pacienta.