- Čo je hyperparatyroidizmus
- klasifikácia
- príznaky
- dôvody
- Hyperparatyroidizmus u detí
- komplikácie
- diagnostika
- liečba
- výhľad
- prevencia
- video
Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Ochorenie, pri ktorom sa paratyroidný hormón intenzívne produkuje, sa nazýva hyperparatyroidizmus. Príčinou môže byť hyperplázia alebo nádory týchto orgánov. Dôsledok ochorenia sa stáva porušením metabolizmu vápnika a fosforu. Silne sa vylučujú z kostného tkaniva, čím sa zvyšuje riziko osteoplastických procesov a príjem nadbytku týchto stopových prvkov v krvi. Takéto procesy sú nebezpečné pre rozvoj závažných komplikácií, takže ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a liečbu.
Čo je hyperparatyroidizmus
Tento koncept odráža špeciálny proces v tele, v ktorom prištítna telieska (inými slovami - prištítne telieska) produkujú paratyroidný hormón v nadmernom množstve. Táto choroba má niekoľko foriem, ale všetky sú častejšie u žien v dospelom veku. Prištítne telieska sa nachádzajú na zadnom povrchu štítnej žľazy. Ich typický počet je 2 páry, ale 15-20% ľudí na Zemi má počet týchto orgánov od 3 do 12 rokov.
Pri svojej malej veľkosti hrajú prištítne telieska v tele dôležitú úlohu. Regulujú metabolizmus vápnika a fosforu. Tieto funkcie sa vykonávajú parathormónovým hormónom, ktorý:
- podporuje uvoľňovanie vápnika z kostného tkaniva;
- poskytuje absorpciu tohto prvku v čreve;
- znižuje vylučovanie vápnika v moči.
Ak sa hormón prištítnych teliesok produkuje v nadbytku, potom sa vápnik začína vylučovať z kostí a jeho koncentrácia v krvi sa zvyšuje. V druhom prípade sa vyvíja hyperkalcémia. Výsledkom je, že pri hyperparatyroidizme je kostné tkanivo nahradené vláknitým. Táto patológia sa nazýva systémová fibróza kostry. So zvýšenou hladinou vápnika v krvnej plazme sú postihnuté steny ciev a obličiek. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek. Iné negatívne účinky zvýšených koncentrácií vápnika: \ t
- arteriálna hypertenzia - zvýšený tlak;
- porucha vedenia nervového tkaniva, ktorá spôsobuje depresiu, svalovú slabosť, problémy s pamäťou;
- zvýšená sekrécia žalúdka, ktorá je plná vývoja vredov orgánu alebo dvanástnika.
klasifikácia
Existuje niekoľko klasifikácií hyperparatyroidizmu. Hlavným kritériom pre výber druhov tohto ochorenia je príčina jeho výskytu. Vzhľadom na tento faktor je patológia:
- Primárne. Ide o syndróm zvýšenej sekrécie hormónu prištítnych teliesok, spôsobený patológiou samotných príštítnych teliesok. Príčinou je hyperplázia alebo nádor (benígny alebo malígny) týchto endokrinných orgánov.
- Sekundárne. Vyvíja sa na pozadí zdravých príštitných teliesok v dôsledku zníženej hladiny vápnika vyvolanej ochoreniami iných orgánov. Sekundárny hyperparatyreoidizmus sa často vyvíja v dôsledku závažných patológií obličiek alebo malabsorpčného syndrómu, keď je zhoršená absorpcia živín v zažívacom trakte.
- Terciárne. Vyvíja sa zo sekundárnej formy v dôsledku vývoja hyperplastických príštitných teliesok. Prvýkrát sa takáto patológia zaznamenala u pacientov podstupujúcich transplantáciu obličiek. Majú túto operáciu nepomohlo plne obnoviť úroveň hormónu prištítnych teliesok.
Ďalšia klasifikácia rozdeľuje hyperparatyroidizmus na druh, pričom sa berie do úvahy závažnosť a povaha priebehu ochorenia. Existujú asymptomatické a asymptomatické formy. Posledné uvedené prípady sa nachádzajú v 30-40% prípadov. Hladina vápnika a paratyroidného hormónu v tejto forme je mierne zvýšená a minerálna hustota kostného tkaniva je znížená v miernom množstve. Živá symptomatológia je sprevádzaná zjavným typom patológie. Je rozdelený do niekoľkých poddruhov:
- Visceral. Ovplyvňuje vnútorné orgány, spôsobuje tvorbu v obličkách koralových kameňov a žalúdočných vredov alebo dvanástnikového vredu.
- Kost. Sprevádzaný poklesom kostnej hmoty v dôsledku hypofosfatémie a hyperkalcémie. Vedie k postupnému rozvoju osteoporózy.
- Zmiešané. Kombinuje dve predchádzajúce formy, spôsobuje zvýšenie hladiny vápnika v krvi, zvýšenie vylučovania fosforu v moči.
príznaky
Ochorenie je sprevádzané jasným klinickým obrazom. Hlavné znaky sa objavujú zo strany kostrového systému, ale patológia postihuje mnoho ďalších orgánov. Viac k štúdiu veľkého počtu príznakov tohto ochorenia môže byť v tabuľke:
|
Systém alebo orgán |
Známky |
|
svalov a kostí |
Kostné deformity, bolesti v nich, časté zlomeniny, dna a pseudogout, atrofia a paralýza svalov, cysty, necitlivosť, deformity chrbtice s rebrami, pocit plazenia, hrudník kýlu, uvoľnenie zubov. |
|
obličky |
Poškodenie funkcie obličiek, kalcifikácia nefrónov, rekurentná nefrolitiáza (urolitiáza). |
|
zažívacie |
Chronická pankreatitída, kamene v pankreatických kanálikoch, vred žalúdka a dvanástnika, dyspepsia (nauzea, vracanie, nevoľnosť, strata chuti do jedla). |
|
Srdce a cievy |
Kalcifické ložiská v oblasti koronárnych ciev, srdcových chlopní, mozgu, arteriálnej hypertenzie. |
|
myseľ |
Podráždenosť, ospalosť, poškodenie pamäte, depresívne poruchy, poruchy koncentrácie, úsudky. |
|
vyměšovací |
Časté močenie v noci, vylučovanie veľkého objemu moču, ťažký smäd. |
primárny
Vyvíja sa v dôsledku narušenia prištítnych teliesok, v ktorých sa paratyroidný hormón začína produkovať v nadbytku. V približne 85% prípadov sa stáva príčinou ochorenia jeden benígny nádor jednej zo žliaz. Viacpočetné adenómy sú menej časté, a ešte menej - rakovina. K primárnemu formuláru sú pripojené nasledujúce funkcie:
- urýchľuje vstrebávanie vápnika v čreve;
- metabolické procesy kostných tkanív sú narušené;
- generalizovaná osteoporóza - deformácia a rednutie kostí;
- vzniká osteodystrofia - urýchlená deštrukcia kostí.
Počiatočná fáza patológie je asymptomatická, preto je ochorenie diagnostikované v neskorom štádiu. Jediným znakom ochorenia je mierne zvýšená hladina vápnika. Pacienti sa môžu sťažovať na nasledujúce príznaky:
- letargia;
- znížená chuť do jedla;
- tendencia k zápche;
- zlá nálada;
- bolesť kĺbov a kostí;
- nevoľnosť.
Pri ťažšom priebehu ochorenia sú problémy so svalovým systémom. V dôsledku zvýšenej koncentrácie vápnika vzniká myopatia. Je sprevádzaná slabosťou a bolesťou v určitých skupinách svalov, často dolných končatinách. Výsledkom je, že pacient často narazí, spadne aj počas normálnej chôdze. Je ťažké pre osobu vstať z kresla, dostať sa na autobus. Kĺby sa uvoľnia, čo vedie k kačacej chôdzi a plochým nohám.
Charakteristickým znakom porážky kostrového systému je uvoľnenie a strata zubov. V pokročilom štádiu sa objavili obzvlášť závažné príznaky, ako napríklad:
- silný úbytok hmotnosti;
- polyúria;
- dehydratácia;
- suchá a zemitá farba pleti;
- chudokrvnosť.
sekundárne
Vyskytuje sa na pozadí ochorenia, ktoré nie je spojené s príštítnymi telieskami. Najčastejšou príčinou ochorenia obličiek. Vyvolávajú predĺženú hypokalcémiu, ale hladina vápnika zostáva normálna. Zvyšuje sa len hormón prištítnych teliesok. Príznaky tohto stavu sú:
- arteriálnej hypertenzie;
- zvýšené močenie;
- pálenie záhy;
- tendencia k depresii;
- problémy s pamäťou;
- bolesť hlavy;
- citová labilita;
- smäd;
- svalová slabosť.
Častejšie sú príznaky poškodenia kostrového systému. Dôvodom je, že sekundárna forma patológie sa vyvíja na pozadí nedostatku vitamínu D, v ktorom dochádza k vylúhovaniu vápnika z kostí. Medzi inými príznakmi sa často pozorujú kalcifikácie v stenách veľkých ciev a mäkkých tkanív. Sekundárna forma je charakterizovaná poškodením očí v dôsledku rekurentnej konjunktivitídy.
terciárne
Pri dlhodobej liečbe sekundárneho hyperparatyroidizmu sa môže rozvinúť jeho terciárna forma. Líši sa v tom, že hladina parathormónu zostáva zvýšená aj po eliminácii základného ochorenia a normalizácii vápnika v krvi. Príčinou je ireverzibilná pracovná hyperplázia prištítnych teliesok. Terciárna forma patológie nemá žiadne špecifické symptómy. Klinický obraz je veľmi podobný príznakom sekundárneho typu.
dôvody
Každý typ hyperparatyroidizmu má špecifické príčiny. Primárna forma sa vyvíja v dôsledku zvýšenej sekrécie hormónu prištítnych teliesok v pozadí:
- jeden benígny nádor jedného z príštitných teliesok;
- mnohopočetné adenómy týchto orgánov;
- rakovina prištítnych teliesok (niekedy sa vyvíja po ožiarení krku a hlavy).
Adenómy sú častejšie u starších ľudí. Sú viac citlivé na ženy v menopauze. Prípady difúznej hyperplázie prištítnych teliesok v mladom veku sú oveľa menej časté. Adenóm je tu sprevádzaný ďalšími endokrinnými ochoreniami. Bežnou príčinou druhej formy je zníženie koncentrácie vápnika v krvi v dôsledku iného ochorenia. To vedie k:
- ochorenie obličiek;
- malabsorpčný syndróm;
- chronické zlyhanie obličiek;
- hemodialyzačná terapia;
- ochorenia tráviaceho traktu;
- primárnej biliárnej cirhózy;
- nedostatok vitamínu D;
- ochorenie kostí;
- krivica.
Terciárna forma je menej bežná. Dlhodobá liečba sekundárneho typu vedie k jeho rozvoju. Dôvodom môže byť aj transplantácia obličiek, po ktorej ani obnovenie renálnych parametrov normalizovalo hladinu parathormónu. V dôsledku toho rastú tkanivá prištítnych teliesok a vzniká adenóm. Táto patológia je sprevádzaná konštantnou zvýšenou produkciou parathormónu.
Hyperparatyroidizmus u detí
V zriedkavých prípadoch sa pozoruje primárna forma tejto patológie u detí mladších ako 10 rokov. Na základe štatistických údajov možno konštatovať, že dievčatá sú častejšie choré. Najčastejšou príčinou vzniku ochorenia, ako u dospelých, je jeden benígny nádor prištítnych teliesok. Viacnásobná hyperplázia u detí je menej častá.
Pre novorodencov je charakteristická dedičná forma hyperparatyroidizmu. Je spôsobená poruchou bunkových receptorov prištítnych teliesok, ktoré vykazujú zníženú hladinu vápnika. Výsledkom je hyperplázia týchto endokrinných orgánov. Dedičná forma patológie je rozdelená do dvoch typov:
- Benígne heterozygotné. Normálny gén vyvažuje účinok patologického ochorenia.
- Ťažký monozygot. Dieťa dostáva heterozygotné gény okamžite od oboch rodičov.
Príčiny sekundárnej formy patológie u detí sú rovnaké ako u dospelých: zlyhanie obličiek, malabsorpčný syndróm. Rizikovými faktormi sú v skoršom veku krivica a choroby podobné krivici. Hyperparatyroidizmus u detí vedie k oneskoreniu duševného a fyzického vývoja. Diagnóza a liečba hyperparatyroidizmu majú rovnaké princípy, aké sa používajú u dospelých.
komplikácie
Najväčším nebezpečenstvom je hyperkalcemická kríza, pretože ohrozuje život pacienta. Rizikové faktory pre vývoj tohto stavu zahŕňajú:
- dlhý odpočinok;
- nekontrolovaného príjmu tiazidových diuretík, doplnkov vitamínu D a vápnika.
Hyperkalcemická kríza sa objaví náhle, keď hladina vápnika v krvi stúpne na 3, 5 - 5 mmol / l rýchlosťou 2, 15 - 2, 5 mmol / l. Tento stav je sprevádzaný prudkým zhoršením všetkých klinických príznakov, ako sú:
- ospalosť;
- zvýšenie teploty na 39-40 stupňov;
- narušenie vedomia;
- akútna bolesť v žalúdku;
- kóma.
Slabosť sa dramaticky zvyšuje, telo sa stáva dehydratovaným a v závažných prípadoch sa vyskytuje myopatia bránice, medzirebrové svaly a proximálne časti tela. Ďalšie závažné komplikácie sú:
- perforácia peptických vredov;
- trombóza;
- pľúcny edém;
- krvácanie.
diagnostika
Základom diagnózy je detekcia pacienta s vysokou hladinou parathormónu a zistenie príčin odchýlok. Analýza tohto hormónu je nevyhnutná pre:
- metabolické poruchy kostného tkaniva;
- časté zlomeniny kostí, ktoré nesúvisia so zraneniami;
- chronické zlyhanie obličiek;
- rekurentnú urolitiázu;
- chronická hnačka;
- dlhodobé neuropsychiatrické poruchy;
- zvýšenie alebo zníženie iónov krvi a sodíka v krvi;
- časté recidívy žalúdočných alebo dvanástnikových vredov.
V takýchto podmienkach môže byť podozrenie na hyperparatyroidizmus. Na potvrdenie prítomnosti patológie musí pacient prejsť niekoľkými štádiami diagnózy. Prvým z nich je zbierka anamnézy. Lekár tu zistí, či má pacient chronické zlyhanie obličiek, urolitiázu, žalúdočný vred, časté zlomeniny kostí alebo iné ochorenia a problémy, ktoré môžu viesť k zvýšeniu hladiny hormónu prištítnych teliesok. Ďalším krokom je objektívne vyšetrenie, ktoré je potrebné na identifikáciu charakteristických príznakov hyperparatyroidizmu:
- svalová slabosť;
- bledý alebo sivý tón pleti;
- deformácie tubulárnych kostí, veľkých kĺbov a lebky tváre;
- "Duck" chôdza;
- letargia.
Ďalším štádiom diagnózy je priame stanovenie hladiny parathormónu. Príznakom patológie je zvýšené množstvo tohto hormónu. Ak chcete zistiť príčiny tejto odchýlky:
- všeobecná analýza krvi a moču;
- krvný test na urea a kreatinín a rýchlosť glomerulárnej filtrácie;
- stanovenie koncentrácie osteokalcínu a hydroxyprolínu;
- analýza moču podľa Zimnitského;
- stanovenie diurézy;
- skúmanie krvi a moču na množstve fosforu a iónov vápnika.
Po vykonaní týchto laboratórnych testov je pacientovi predpísané inštrumentálne diagnostické metódy. Pomáhajú určiť stupeň zmeny v štruktúre a veľkosti prištítnych teliesok. Takéto štúdie zahŕňajú:
- Ultrazvuk obličiek a prištítnych teliesok;
- biopsia kostného tkaniva;
- scintigrafia prištítnych teliesok s oktreotidom, táliom-technéciom;
- magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia týchto endokrinných orgánov;
- denzitometria;
- röntgen postihnutých kostí;
- gastroskopia.
Diferenciálna diagnóza je dôležitá pre detekciu hyperparatyroidizmu. Oddeľuje túto patológiu od iných chorôb, ktoré majú podobný klinický obraz:
- lymfóm;
- diabetes insipidus;
- mnohopočetný myelóm;
- zhubné nádory;
- leukémie;
- hypervitaminóza D;
- Hodgkinovej choroby;
- Pagetova choroba.
liečba
Cieľom liečenia ochorenia je priniesť hladinu vápnika a parathormónu na normálne hodnoty. Okrem toho sa uskutočňuje terapia, ktorá eliminuje príznaky hyperparatyroidizmu a zabraňuje deštrukcii kostného tkaniva a vnútorných orgánov. V prípade sekundárnej formy patológie sa pacient musí vyrovnať s hyperfosfatémiou pomocou zmeny vo výžive. Diéta pre hyperparatyroidizmus vylučuje:
- vajec;
- strukoviny;
- sardinky;
- losos;
- tuniak;
- čokoláda;
- orechy;
- káva;
- piva.
Primárna forma je liečená operáciou, počas ktorej sú odstránené adenómy alebo hyperplastické príštitné telieska. Pred vymenovaním takejto radikálnej liečby sa vykonáva konzervatívna liečba, vrátane:
- ťažké pitie;
- intravenózne podávanie izotonického roztoku NaCl;
- injekcie extraktu štítnej žľazy hovädzieho dobytka, bisfosfonátov, glukokortikoidov.
Ak bol pacientovi diagnostikovaný malígny nádor, potom sa po jeho odstránení vykoná radiačná terapia. Okrem toho sa môžu použiť protirakovinové antibiotiká, napríklad Plycamycin. Na zvýšenie hladiny vápnika v krvi po operácii sú pacientom predpísané lieky vitamínu D. Keď nastane hyperkalcémická kríza, osoba potrebuje pomoc v núdzi. Pacient je umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde je nútená diuréza a hemodialýza.
Liečba liekmi
Určité lieky sú predpísané na základe typu hyperparatyroidizmu. Na liečenie primárnej formy je jedinou metódou liečby chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Ak je pacient kontraindikovaný, je mu predpísaný:
- neustále monitorovanie krvného tlaku;
- vyšetrenie funkcie obličiek s frekvenciou 1 každých 6-12 mesiacov;
- Ultrazvuk obličiek a kostnej denzitometrie 1 krát každé 2-3 roky.
Sekundárna forma je liečená metabolitmi vitamínu D: kalcitriolom, alfakalcidiolom, parikalcitolom. Ak je pozorovaná hypokalcémia, potom predpíšte doplnky vápnika až do 1 g denne. V prípade primárneho a sekundárneho hyperparatyroidizmu sú indikované nasledujúce lieky: \ t
- Bisfosfonáty. Normalizovať hladinu vápnika, spomaľovať proces deštrukcie kostí.
- Kalcimimetikum. Normalizujú hladiny vápnika aj parathormónu.
- Sevelamer. Tento liek normalizuje proces metabolizmu lipidov, viaže fosfor v zažívacom trakte.
- Uhličitan vápenatý. Znižuje hladinu fosforu v krvi.
- Kalcitonín. Je to hypokalcemický hormón. Udržiava vápnik v kostiach pri osteoporóze, Pagetovej chorobe a zvyšuje vylučovanie sodíka, fosforu a vápnika v moči.
- Estrogén a estrogén-progestínové lieky. Používa sa na menopauzu u žien. To znamená hormonálnu substitučnú liečbu, ktorá zabraňuje zlomeninám kostí a úbytku hmotnosti.
Uvedené lieky by mal predpisovať iba lekár, pretože sa používajú pod prísnymi indikáciami. Hyperparatyroidizmus sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych dôvodov, takže liečba v každom prípade bude individuálna. Medzi často predpísané lieky vystupujú:
- Kalcitonín. Je to hormón, ktorý uvoľňujú žľazy prištítnych teliesok, štítnej žľazy a týmusu u ľudí a iných cicavcov. Liek má hypokalcemický účinok, preto sa používa na osteolýzu, hyperfosfatémiu, osteomyelitídu, osteoporózu, fibróznu dyspláziu. Dávku a spôsob aplikácie zvolí iba lekár. Kalcitonín je kontraindikovaný pri hypokalcémii, gravidite, laktácii. Medzi vedľajšie účinky patrí artralgia, tachykardia, návaly horúčavy, kolaps, alergie, edémy, poruchy chuti. Plus kalcitonín - neinteraguje s inými liekmi.
- Raloxifén. Je to estrogénové činidlo, ktoré inhibuje kostnú resorpciu. Liek normalizuje rovnováhu vápnika v tele, takže sa používa v postmenopauzálnom období a po hysterektómii. Dávkovanie je 60 mg denne. Neužívajte Raloxifen na tromboembóliu, graviditu, laktáciu a abnormálne funkcie pečene. Nežiaduce účinky lieku: hlboká žilová a sietnicová trombóza, vazodilatácia, periférny edém. Plus liek - navyše znižuje úroveň zlého cholesterolu.
- Sevelamer. Je to liek, ktorý viaže fosfáty v tráviacom trakte a znižuje ich koncentráciu v krvnom sére. Liek sa užíva 800 mg 3-krát denne s jedlom. Indikácie liečby Sevelamerom sú hyperfosfatémia u pacientov na hemodialýze. Zakázaný liek na hypofosfatémiu, súbežne s fiprofloxacínom, v detstve. Vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť zo všetkých orgánových systémov. Plus Sevelamera - nespôsobuje hyperkalcémiu pozorovanú pri užívaní iných látok vylučujúcich fosfáty.
Chirurgická liečba
Operácia je jedinou liečbou primárneho hyperparatyroidizmu, ale existujú indikácie na jej realizáciu: absolútna a relatívna. Berú sa do úvahy pri predpisovaní takejto radikálnej metódy liečby pre starších pacientov. Absolútne indikácie zahŕňajú:
- zvýšené hladiny vápnika viac ako 3 mmol / l;
- vylučovanie tohto prvku močom z 10 mmol za deň;
- kamene v hornom močovom trakte;
- závažná porucha funkcie obličiek;
- anamnéza hyperkalcémie;
- závažná osteoporóza.
Relatívne indikácie pre chirurgický zákrok sú mladý vek do 50 rokov, prítomnosť závažných komorbidít, zložitosť dynamického skríningu a túžba samotného pacienta. Podstatou operácie je odstránenie nádoru, ktorý zvyšuje produkciu parathormónu. Pri difúznej hyperplázii sa vykonáva paratyroidoktómii. V tomto prípade 3 žľazy a štvrtá časť podliehajú resekcii. Je tu len pozemok, ktorý je dobre zásobený krvou. Výsledkom tejto operácie je recidíva len v 5% prípadov.
výhľad
Je vhodný na včasnú diagnostiku a úspešnú operáciu na odstránenie nádoru. Počas prvých 2 rokov sa obnoví štruktúra kosti. Symptómy poškodenia nervového systému a vnútorných orgánov sú rýchlejšie - o niekoľko týždňov. Kostné deformity zostávajú len v pokročilých prípadoch. Môžu brániť ďalšej práci. Nepriaznivá prognóza je zaznamenaná pri zlyhaní obličiek. Po operácii sa môže vyskytnúť relaps. Výsledok liečby sekundárneho hyperparatyroidizmu závisí od terapie proti základnému ochoreniu.
prevencia
Aby sa zabránilo rozvoju takéhoto ochorenia, je nevyhnutné udržiavať normálnu hladinu vitamínu D v tele. Táto látka sa nachádza v masle, rybom oleji, syre a vajciach. Okrem toho by ste mali užívať vitamín D vo forme vodného alebo olejového roztoku, napríklad Akvadetrima. Ďalšie preventívne opatrenia: \ t
- každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu;
- aktívny životný štýl;
- prírodné potraviny s minimálnym množstvom E-doplnkov;
- včasná liečba chorôb, ktoré môžu vyvolať nadmernú produkciu parathormónu.