Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Onkologické ochorenie nazývané neuroblastóm vzniká u detí v postnatálnom období alebo do piatich rokov v dôsledku mutácie mechanizmu dozrievania zárodočných neurónov – neuroblastov. Priaznivá prognóza silne závisí od veku, v ktorom dieťa ochorie na túto patológiu, a od povahy šírenia malígnych buniek. Preventívne opatrenia pre túto chorobu neboli vyvinuté, pretože presné príčiny jej vývoja neboli identifikované. Dôležitým bodom včasnej diagnostiky a liečby je pochopenie špecifických symptómov nádoru.

Čo je neuroblastóm

Zhubný novotvar, ktorý sa vyvíja z embryonálnych neuroblastov sympatického nervového systému (zárodočné nervové bunky, ktoré dozrievajú na zrelé neuróny), sa nazýva neuroblastóm. Táto forma rakoviny je v 90% prípadov diagnostikovaná u detí mladších ako päť rokov (vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku od 8 mesiacov do 2 rokov), u dospelých a dospievajúcich je tento typ rakoviny extrémne zriedkavý. Oblasti lokalizácie primárneho nádoru môžu byť:

  • nadobličky (32 % všetkých prípadov);
  • retroperitoneum (28%);
  • mediastinum (15%);
  • panvová oblasť (5,6 %);
  • krk, presakrálna chrbtica (2%).

V 70 % prípadov, kým sa u pacientov s týmto typom rakoviny objavia symptómy, sa zistia hematogénne (šírené cez krvné cievy) a lymfogénne (cez lymfogénne cievy) metastázy – šírenie rakovinových buniek z primárnej zamerať sa na iné tkanivá a orgány.Metastázy sa zisťujú v regionálnych lymfatických uzlinách, kostnom tkanive a kostnej dreni, menej často v epiteliálnych tkanivách a pečeni, extrémne zriedkavo v mozgu.

Nádor sa spravidla vyvíja agresívne, rýchlo metastázuje, ale môže byť aj asymptomatický a končí nezávislou regresiou alebo degeneráciou do benígneho novotvaru (napríklad ganglioneuróm). Ochorenie môže byť genetické alebo vrodené, v druhom prípade je často sprevádzané rôznymi malformáciami.

Príčiny neuroblastómu

Neuroblastóm u detí vzniká z nezrelých neuroblastov, ktoré po narodení dieťaťa naďalej rastú a delia sa. Príčiny tejto anomálie neboli definitívne stanovené. U dojčiat vo veku 2-3 mesiace sa môže nachádzať malý počet neuroblastov, ale ako dieťa rastie, dozrievajú na nervové bunky alebo bunky kôry nadobličiek, ochorenie sa nerozvinie. Neuroblastóm u dospelých je diagnostikovaný v ojedinelých prípadoch.

Vedci považujú za hlavnú príčinu génové mutácie získané pod vplyvom nepriaznivých faktorov, no zatiaľ nie je možné takéto faktory presne určiť. 1-2% prípadov neuroblastómu sú dedičné, existuje súvislosť medzi rizikom jeho vzniku a malformáciami, vrodenými poruchami imunity. Prípady genetického prenosu sú charakterizované skorým vekom nástupu (prvý rok života), rýchlym, takmer súčasným metastázovaním, niekoľkými počiatočnými ložiskami.

Štádiá neuroblastómu

Klasifikácia štádií neuroblastómu je založená na veľkosti novotvaru, stupni jeho prevalencie. V zjednodušenej forme je choroba rozdelená do nasledujúcich štádií:

  • 1 štádium - deteguje sa jeden uzol s veľkosťou nepresahujúcou 5 cm. Bez metastáz.
  • 2 štádium - charakterizované prítomnosťou jednej veľkej uzliny (do 10 cm), šírenie malígnych buniek a lézie lymfatických uzlín nie sú detekované.
  • 3 štádium - veľkosť novotvaru cca 10 cm, postihnuté regionálne lymfatické uzliny sú registrované, nie sú žiadne vzdialené metastázy. Alebo je nádor väčší, ale nie sú žiadne známky jeho rozšírenia.
  • 4A štádium - počiatočné zameranie vývoja nádoru je jedno, môže mať akúkoľvek veľkosť. Zistili sa vzdialené metastázy.
  • Štádium 4B - je registrovaných veľa novotvarov so synchrónnym rastom. Metastáza a postihnutie lymfatických uzlín môže chýbať.

Formy neuroblastómu

Hlavné formy ochorenia sú určené miestom lokalizácie, charakteristickými znakmi priebehu, povahou, rýchlosťou metastázovania nádoru. Lekári rozlišujú štyri bežnejšie typy neuroblastómu:

  1. Meduloblastóm. Inoperabilný nádor cerebellum. Charakteristickou symptomatológiou je porušenie koordinácie pohybov, rýchlosť metastázovania novotvaru je vysoká.
  2. Neurofibrosarkóm. Lokalizačnou oblasťou je brušná dutina, metastázuje do kostného tkaniva, je charakterizovaná poškodením lymfatických uzlín.
  3. Sympatoblastóm. Začína v kôre nadobličiek a sympatickom nervovom systéme, často počas vývoja plodu. Nádor je agresívny, rýchlo rastie, metastázuje do miechy a spôsobuje paralýzu končatín.
  4. Retinoblastóm. Malígny nádor, ktorý postihuje sietnicu oka. Pri absencii včasnej liečby vedie k slepote, metastázuje do mozgu.

Klinický obrázok

Choroba sa vyskytuje s rôznymi klinickými prejavmi. Je to spôsobené rôznorodosťou miest lokalizácie počiatočných lézií, nepredvídateľnou povahou metastáz, rôznym stupňom dysfunkcie postihnutých orgánov. V počiatočnom štádiu sú príznaky nešpecifické - strata hmotnosti alebo oneskorenie priberania od vekových noriem, lokálna bolesť, hypertermia.Špecifické symptómy charakteristické pre neuroblastómy s rôznym umiestnením počiatočných lézií a metastáz sú nasledovné:

  1. Mediastinum a dýchacie orgány: kašeľ, dysfágia, časté regurgitácie, deformácia hrudníka (s rastom nádoru), dýchavičnosť.
  2. Pavvová oblasť: vyprázdňovanie, poruchy močenia.
  3. Krk: hmatateľný opuch, často sprevádzaný Hornerovým syndrómom (poškodenie sympatického nervového systému, sprevádzané oslabením reakcie žiaka na svetlo a iné očné poruchy, zhoršené potenie a cievny tonus).
  4. Nadobličky: dysfunkcia močového mechúra, vysoký krvný tlak, časté hnačky.
  5. Kostná dreň: anémia, leukopénia, prejavujúca sa slabosťou, chronickou únavou a inými príznakmi akútnej leukémie.
  6. Pečeň: zväčšenie veľkosti žľazy, rozvoj žltačky.
  7. Pokožka: modrastá, červenkastá alebo modrastá, pevné uzly.
  8. Mozog: bolesti hlavy, zhoršené videnie, sluch, reč, pamäť, vývojové oneskorenia; nepravidelné otáčanie viečok, mimovoľné zášklby končatín a ich ochabnuté ochrnutie.

Príznaky retroperitoneálneho neuroblastómu

Zhubný nádor v brušnej dutine (neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru) rýchlo progreduje, často sa šíri do miechového kanála a vytvára nádor, ktorý sa dá ľahko zistiť palpáciou. Špecifické príznaky sa objavia až potom, čo novotvar dosiahne významnú veľkosť (spravidla ide o nádor v brušnej oblasti). Táto forma neuroblastómu je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

  • anémia;
  • opuch tela;
  • zväčšenie, opuch brucha;
  • bolesť brucha;
  • pocit necitlivosti nôh, nepohodlie v driekovej oblasti;
  • horúčka, často zamieňaná s infekčnou chorobou;
  • rýchle chudnutie;
  • dysfunkcia tráviaceho a močového systému;
  • kolísavá chôdza (paraneoplastický syndróm, opsoklonus-myoklonus - badateľný okolo 4. roku života).

Diagnostika

Diagnóza "neuroblastómu" sa stanovuje na základe údajov z laboratórnych testov moču a krvi a inštrumentálnych štúdií. Pri spracovaní výsledkov analýz dbajte na nasledovné ukazovatele:

  • hladina enolázy špecifickej pre neurón v krvi;
  • hladina katecholamínov (analýza moču);
  • hladina membránovo viazaných glykolipidov, feritínu.

Výber inštrumentálnych vyšetrovacích metód je spojený s lokalizáciou neuroblastómu. Vyšetrenie môže pozostávať z prechodu počítačovým a magnetickou rezonanciou (CT a MRI), ultrazvukom retroperitoneálneho priestoru, rádiografiou a inými postupmi.Na zistenie vzdialených metastáz použite:

  1. rádioizotopová scintigrafia kostí;
  2. aspirácia alebo trepanobiopsia kostnej drene;
  3. biopsia kožných uzlín atď.

Neuroblastóm mozgu u dospelých je diagnostikovaný extrémne zriedkavo, v ojedinelých prípadoch sú na potvrdenie tejto diagnózy potrebné ďalšie výskumné metódy. V dojčenskom veku sa diagnóza potvrdzuje pomocou EKG (elektrokardiogramu), echokardiografie, audiometrie - meranie ostrosti sluchu, stanovenie citlivosti na rôzne zvukové vlny.

Liečba neuroblastómu

Liečba neuroblastómov v rôznych štádiách využíva štandardné metódy boja proti rakovine. Toto je:

  1. chirurgické odstránenie nádoru;
  2. chemoterapia;
  3. rádioterapia.

Operácia sa vykonáva v prvých troch štádiách, v niektorých prípadoch (najmä v tretej fáze) sa odporúča predoperačná chemoterapia s použitím liekov ako Cisplatina, Ifosfamid, Vincristin a iné.Hoci sú lieky toxické, spôsobujú nevoľnosť, hnačku a ťažko sa tolerujú, takáto liečebná taktika pomáha dosiahnuť regresiu nádoru, aby sa uľahčilo jeho odstránenie a znížila sa pravdepodobnosť následných metastáz a recidívy.

Liečba ožarovaním sa zriedka predpisuje kvôli vysokému riziku následných komplikácií, vrátane rakoviny. Keď sa ho lekár rozhodne viesť, ak je to možné, chráňte pri ožarovaní kĺby (najmä bedrový a ramenný), u dievčat, ak je to možné, vaječníky. V pokročilých štádiách neuroblastómu väčšina chorých detí potrebuje transplantáciu kostnej drene, vysokodávkovú chemoterapiu súbežne s liečbou ožarovaním a chirurgickými zákrokmi.

Predpoveď

Priaznivá prognóza neuroblastómu závisí od štádia vývoja ochorenia v čase jeho zistenia, veku dieťaťa, štrukturálnych vlastností nádoru a stupňa jeho agresivity a hladiny krvi feritín.Podľa týchto zásad sú všetci pacienti podľa prognózy prežitia podmienečne rozdelení do troch skupín:

  1. Dobrá prognóza. Dvojročná miera prežitia v tejto skupine je viac ako 80 %.
  2. Predbežná predpoveď. Percento prežitia v rovnakom období je 20-80 %.
  3. Nepriaznivá prognóza. Menej ako 20 %.

Päťročné prežívanie u pacientov s 1. štádiom dosahuje 90 %, 2. štádium - 70-80 %, tretie - 40-70 %. V štvrtej fáze hrá dôležitú úlohu vek pacienta. V skupine detí mladších ako jeden rok toto číslo dosahuje 60%, od jedného do dvoch - iba 20%, nad dva - 10%. Prognóza je priaznivá pre pacientov v akomkoľvek štádiu do jedného roka, s pribúdajúcim vekom sa zhoršuje. Ak majú príbuzní nejaké ochorenie, odporúča sa navštíviť s dieťaťom genetiku.

Komplikácie neuroblastómu

Komplikácie neuroblastómu sa môžu vyvinúť v akútnom období jeho priebehu a po jeho úspešnej liečbe. Prvá skupina chorôb spojených s týmto typom onkológie zahŕňa:

  • Metastáza pôvodného nádoru.
  • Klíčenie novotvaru v mieche, čo vedie k stlačeniu orgánu, narušeniu jeho práce. Okrem silnej bolesti je nebezpečné vyvinúť paralýzu.
  • Paraneoplastické syndrómy, ktoré vznikajú pod vplyvom špeciálnych hormónov vylučovaných nádorom.

Po ukončení liečby, na pozadí prijatej chemoterapie alebo ožarovania, sú možné nasledujúce následky nebezpečné pre zdravie dieťaťa:

  • Vnímavosť na infekčné a vírusové infekcie v dôsledku oslabenej imunity.
  • Komplikácie po chemoterapii: vypadávanie vlasov, bolesti kĺbov, poruchy trávenia atď.
  • Po radiačnej terapii - dlhodobé onkologické komplikácie, radiačné poškodenie, rakovinové nádory a ich metastázy.
  • Možnosť oneskorenej recidívy neuroblastómu alebo jeho metastáz.

Video

Neuroblastóm: čo je neuroblastóm? Príznaky neuroblastómu u detí

Pozor! Informácie uvedené v článku slúžia len na informačné účely. Materiály v článku nevyžadujú samoliečbu. Iba kvalifikovaný lekár môže stanoviť diagnózu a poskytnúť odporúčania na liečbu na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Medicína