Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Za určitých podmienok sa deti narodia s vrodenými chorobami. Arnold Chiari je anomália je ochorenie mozgu, ktoré je spojené s poruchou funkcie cerebellum, medulla oblongata, existuje niekoľko možností, ktoré majú špecifické príznaky, ktoré sprevádzajú osobu v priebehu života alebo rozvíjať v priebehu času. Syndróm Arnold-Chiari u plodu alebo dospelého ovplyvňuje činnosť vazomotorického, respiračného centra.
Syndróm Arnolda Chiariho
Nízka poloha cerebelárnych mandlí je vrodený stav, vynechanie mozgových mozgových štruktúr v okcipitálnom foramene. Medulla a cerebellum sú zvyčajne zapojené do procesu. Ochorenie Arnolda Chiariho je u niektorých ľudí zistené náhodou, napríklad počas vyšetrenia kvôli inej patológii. V prvej fáze je choroba mierna a často nepostrehnuteľná. V tejto situácii nepredstavuje deformácia Arnold Chiari hrozbu pre zdravie tela.
Patológia môže byť takmer asymptomatická, ale často je táto choroba kombinovaná s syringomyeliou (názov ochorenia šedej hmoty miechy). Nedostatok liečby môže vyvolať hydrocefalus (akumulácia tekutiny v lebke), mozgový infarkt a iné nebezpečné patológie, vyskytli sa prípady invalidity. Schopnosť identifikovať poruchu môže byť bezprostredne po narodení alebo po 20-30 rokoch. Chiariho anomália môže byť jeden zo 4 typov.
Typ 1
Arnold Chiari anomália 1 stupeň - štruktúra zadnej časti je často narušená v dôsledku výstupu cez okcipitálny foramen. Spôsobuje takú situáciu hromadeniu mozgovomiechového moku. Chiari syndróm prvého stupňa je posunutie mandlí cerebellum, ktoré sa nachádzajú pod okcipital foramen. Arnold Chiari anomália je často zistená v dospievaní.
Syndróm Arnolda Chiariho 2 stupne
Anomália druhého stupňa má výraznejšie štrukturálne zmeny. Podieľa sa na procese cerebellum, ktorý sa nachádza vo veľkom okcipitálnom foramene. Skríning ultrazvuku plodu môže ukázať niektoré defekty v štruktúre chrbtice a miechy. Prognóza vo väčšine prípadov pre život dieťaťa je priaznivá, ale klinické príznaky patológie budú prítomné. To naznačuje potrebu dynamického monitorovania pacienta.
Typ 3
V tomto prípade sú prakticky všetky útvary kraniálnej fossy umiestnené pod veľkým okcipitálnym foramenom (most, 4. komora, dreň, cerebellum). Často sa nachádzajú v cerviko-okcipitálnej mozgovej hernii (keď sa vyskytne defekt v miechovom kanáli, v ktorom sú otvorené chrbtové oblúky, obsah duralového vaku, ktorý zahŕňa všetky membrány a miechu). Pri tomto type anomálie má veľký okcipitálny foramen zväčšený priemer.
Typ 4
Toto je najzávažnejší variant ochorenia. S týmto variantom syndrómu Arnolda Chiariho sa pozoruje hypoplazia mozgu a hypoplazie. Často v kombinácii s vrodenými cystami zadnej kraniálnej fossy, vrodenými cystami a hydrocefalom. Pri diagnostikovaní typu 4 je prognóza slabá, vo väčšine prípadov ochorenie končí smrťou pacienta.
životnosť
Chiari Arnold syndróm pre niektorých sa stáva prekvapením pri diagnostikovaní inej patológie. Ihneď vzniká otázka dĺžky života s touto patológiou. Odpoveď závisí od závažnosti patológie, typu anomálie, včasnosti správnej liečby, chirurgického zákroku. Napríklad prvý typ syndrómu Arnold-Chiariho je často asymptomatický, u ľudí priemerná dĺžka života. Ďalšie prognózy druhov sú nasledovné:
- V prítomnosti neurologických príznakov u ľudí s typom 1-2 sa odporúča vykonávať operáciu rýchlejšie. Možné komplikácie, ktoré utiahnu miechu a mozog, nie je možné vyliečiť.
- Tretí typ spravidla spôsobuje smrť dieťaťa pri narodení.
- Rovnako ako v predchádzajúcom prípade, končí sa smrťou novorodenca.
dôvody
Presné príčiny výskytu anomálie Arnolda Chiariho nie sú v tomto čase stanovené. Lekári identifikujú nasledovné faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku patológie:
- mozog sa zväčšil;
- kraniálna fossa sa znížila;
- fajčenie, alkohol počas tehotenstva, ktorý sa nazýva intoxikácia plodu.
Anomálie Arnold-Kari môžu byť dôsledkom nesprávneho plánovania, riadenia tehotenstva. Intoxikácia alkoholom, nadmerné množstvo liekov, vírusové ochorenia, fajčenie sú najnebezpečnejšie rizikové faktory, ktoré môžu spôsobiť rôzne chyby plodu. Podľa inej verzie sa anomália stáva dôsledkom porušenia vývoja lebky. Progresia patológie môže spôsobiť poranenia hlavy, hydrocefalus.
príznaky
Najbežnejší typ syndrómu Arnolda Chiariho typu 1. Symptómy sa prejavujú zvyčajne v puberte alebo u dospelých po 30 rokoch. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky: \ t
- po fyzickej námahe v dôsledku kýchania, kašľa, bolesti hlavy;
- porušovanie jemných motorických zručností rúk;
- nerovnováha, ktorá vedie k abnormálnej chôdzi;
- necitlivosť rúk, rúk;
- odchýlky teplotnej citlivosti;
- bolesť v krku, krku.
Diagnóza typu 2 a typu 3 označuje vrodené symptómy rovnakej povahy. V niektorých prípadoch existuje závažná patológia, pacient sa za týchto podmienok cíti, takéto príznaky:
- nevoľnosť;
- bolesť hlavy;
- vracanie;
- problémy s rečou;
- zvýšená svalová tonus na krku;
- strata sluchu;
- hučanie v ušiach;
- pokles videnia;
- rôznej veľkosti žiakov;
- poruchy spánku;
- systémové závraty;
- porušenie citlivosti na bolesť;
- zahusťovanie kože;
- popáleniny na rukách;
- zväčšené spoje;
- ataxia;
- porušenie procesov prehĺtania.
liečba
Dystopia mozgových mandlí má dve metódy liečby - chirurgickú a nechirurgickú (konzervatívnu). Ak anomália pokračuje bez príznakov, liečba nie je potrebná. Ak sa syndróm prejavuje len bolesťou v krku, týl, potom sa má vykonať konzervatívna liečba. Pacientovi sú predpísané protizápalové, anestetiká.
Keď konzervatívna liečba nepomôže zbaviť sa symptómov, je predpísaná operácia. Účelom operácie je odstrániť faktory, ktoré vyvíjajú tlak, stlačiť štruktúru mozgu. Po zákroku by sa mala týlová časť hlavy rozšíriť, čo zlepší a normalizuje pohyb mozgovomiechového moku v tele. Existujú možnosti pre posunovacie operácie.